周围神经病

第一节 特发性面神经麻痹

特发性面神经麻痹是指原因不明、急性发作(数小时或1-3天达峰)的单侧周围性面神经麻痹，又称面神经炎或贝尔(Bell)麻痹。

一、临床表现

周围性面瘫。

例题：不符合面神经炎表现的是(2000)【ZL】

A.患侧额纹消失 

B.患侧鼻唇沟变浅 

C.患侧不能闭眼

D.患侧不能鼓腮

E.常伴有偏瘫

答案：E

二、诊断和鉴别诊断

根据急性起病的周围性面瘫即可诊断。但需与下列疾病鉴别。

(一)急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病可有周围性面瘫，但多双侧性，有对称性肢体瘫痪及脑脊液蛋白一细胞分离现象。

(二)继发性的面神经麻痹(原发病或其他并发症状)

三、治疗

1.糖皮质激素——减轻炎症

2.抗病毒药物 如确系带状疱疹引起者——病因治疗

3.维生素B族药物——营养神经

4.理疗

5.护理眼裂

第二节 三叉神经痛

这是一种原因未明的三叉神经分布区(第二、三支多见)内短暂的、反复发作的剧痛，又称原发性三叉神经痛。(医学上原发性或特发性一般都是指先阶段原因不明，与继发性注意区分)

一、临床表现

多在40岁以上发病，女略多于男。口角、鼻翼、颊部和舌等处最为敏感，轻触即可诱发，故有”触发点”或“扳机点”之称。疼痛可引起反射性面肌抽搐，口角牵向患侧，并有面红、流泪和流涎，称痛性抽搐。严重者影响生活。发作突发突止。病程可呈周期性，每次发作期可数天、数周或数月不等。缓解期亦可数天至数年不等。一般神经系统检查无三叉神经损害体征。

例题1：男，70岁。左侧下颌部阵发性抽搐剧痛3天，不能吃饭，查体：双额纹对等，闭目有力，面部感觉对称存在。诊断

A.右面神经麻痹

B.偏头痛

C.左三叉神经痛

D.右三叉神经痛

E.左面神经麻痹

答案：C

解析：据患者典型的三叉神经分布区的发作性剧痛，查体无阳性神经系统定位体征，患者为左三叉神经痛。

例题2：左侧继发性三叉神经痛，除出现左面部痛觉减退外，尚有的体征为(2003)

A.左角膜反射消失，下颌向右偏斜

B.左角膜反射存在，下颌向右偏斜

C.左角膜反射消失，下颌无偏斜

D.左角膜反射消失，下颌向左偏斜

E.左角膜反射存在，下颌无偏斜

答案：D

解析：三叉神经为混合神经既有感觉成分也有运动成分，当其继发性受损时有感觉症状和运动症状，三叉神经支配区的感觉障碍、角膜反射消失、患侧咀嚼肌瘫痪、咬合无力、张口时下颌向患侧偏斜。

例题3：面颊部有短暂的反复发作的剧痛，检查时除“触发点”外无阳性体征，常见于(2001)

A.特发性面神经麻痹

B.三叉神经痛

C.症状性癫痫

D.面肌抽搐

E.典型偏头痛

答案:B

解析： 一侧面部短暂的反复发作性剧痛、扳机点、查体无阳性体征可确诊为三叉神经痛。

二、诊断和鉴别诊断

依据疼痛的部位和性质，无三又神经系统损害体征，一般诊断不难。但需与继发性三叉神经痛和下列疾病鉴别。

l.继发性三叉神经痛常表现为三叉神经麻痹并持续性疼痛，有面部感觉减退、角膜反射迟钝等，且常合并其他脑神经麻痹，可由多发性硬化、原发性或转移性颅底肿瘤等所致。(总的来说：有三叉神经感觉、运动障碍以及其他脑神经麻痹)

2.牙痛

3.鼻窦炎

4.颞颌关节病

三、治疗

(一)药物治疗

卡马西平为首选

(二)射频热凝术 选择性破坏三叉神经的痛觉纤维

(三)手术治疗

第三节 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，又称格林一巴利(Guillain—Barre)综合征，是迅速进展而大多可恢复的运动性(运动比感觉重)神经病，主要病变是周围神经广泛的炎症性节段性脱髓鞘，部分病例伴有远段轴索变性。

一、病因

尚未完全阐明。患者病前多有非特异性细菌、病毒等感染史，最常见为空肠弯曲菌、巨细胞病毒感染等。

二、临床表现 以及诊断标准

本病的诊断根据是病前l～4周有感染史，急性或亚急性起病，四肢对称性弛缓性瘫痪，可有脑神经损害(以双侧面神经麻痹常见)，常有脑脊液蛋白(升高)一细胞(正常)分离现象(三周最明显)。以及上述电生理改变(早期正常，数周后逐渐减慢，潜伏期延长，动作电位幅度下降，随着病情好转而逐渐恢复正常)。

例题1：格林-巴利综合征的典型临床表现之一为四肢远端(2004)

A.感觉障碍比运动障碍明显

B.感觉和运动障碍均十分严重

C.仅有感觉障碍

D.疼痛明显

E.感觉障碍比运动障碍轻

解析：格林-巴利综合征典型的临床表现，运动障碍、感觉障碍、自主神经功能紊乱，突出的表现为运动障碍，感觉症状可有或无。

例题2：急性感染性多发性神经炎的诊断标准之一是 (2005)【ZL】

A腱反射正常

B病后有腹泻

C起病即出现脑脊液中蛋白细胞分离现象

D四肢下运动神经元瘫

E双侧腓肠肌按痛

答案：D

三、诊断与鉴别诊断

需与下列疾病鉴别。

(一)急性脊髓灰质炎

(二)重症肌无力

(三)周期性麻痹发作时亦为肢体弛缓性瘫痪，但过去有发作史，无感觉障碍与脑神经损害，脑脊液正常，发作时多有血钾降低和低钾心电图表现。

四、治疗原则及呼吸肌麻痹的处理

(一)治疗原则 主要包括对症、支持疗法和针对病因治疗两方面。急性期是否应用激素治疗尚有争议。近年来血浆交换疗法、大剂量免疫球蛋白静滴治疗均已应用于临床。

(二)呼吸肌麻痹的处理呼吸麻痹的抢救是本病降低死亡率的关键。

例题1：以下哪项不是急性感染性多发性神经炎的常用治疗措施【ZL】

A.糖皮质激素 

B.甲状腺激素

C.血浆交换

D.维生素B族 

E.肢体功能锻炼

答案：B

例题2：格林-巴利综合征患者病后五天出现严重面神经麻痹、吞咽困难，严重呼吸麻痹、构音含糊。首选的治疗是(2002)

A.肾上腺糖皮质激素 

B.鼻饲流质 

C.大量维生素B

D.抗生素治疗

E.气管切开并用呼吸机

答案：E