神经内科学（副高）_005-神经内科_河南来学教育

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题库：神经内科学（正高）神经内科学（副高）

神经内科学（副高）

461. 下列哪种疾病不需要进行手术治疗

462. 先天性脑积水不会出现的体征是

463. 某女46岁，颈项部疼痛1年，双上肢麻木无力8个月。查体有颈部运动受限，腱反射减弱。颅颈侧位片示枢椎齿状突超过腭枕线3.5mm，本病最可能诊断为

464. 某男38岁，肢体活动不灵、吞咽困难2年。查体有腱反射亢进。MRI示小脑扁桃体下端变尖，由枕骨大孔向下疝入椎管内超过5mm，脑室扩大。最可能的疾病为

465. 患儿男性，10个月，发现头围增大6个月。查体：精神委靡，不能独坐，头围48cm，前囟3cm×3cm，颅缝裂开，叩诊有破壶音，可见落日征，CT检查发现脑室扩大。

466. 患儿，男，1岁2个月，运动发育落后半年。生后5分钟Apgar评分5分。家族史阴性。查体：智力正常，双上肢活动正常，双下肢肌张力增高，腱反射亢进，踝阵挛阳性。CT检查：脑室周围白质软化。

467. 大脑皮质双轨状钙化见于

468. 下列神经疾病中，哪一种属于神经系统遗传性疾病

469. 皮肤牛奶咖啡色斑最常见于

470. 关于Friedreich型共济失调哪一项错误

471. 神经系统遗传性疾病是指生殖细胞或受精卵里的遗传物质在数量、结构或功能上发生改变，是发育的个体出现神经系统缺陷，此种疾病的发病年龄在

472. 眼底樱桃红斑是哪种疾病的特征性症状

473. 呈母系遗传方式的是

474. 关于线粒体肌病哪一项错误

475. 下列哪种疾病是老年期起病

476. 多基因遗传病是指一个以上基因突变的累加效应与环境相互作用所致疾病。常见的神经系统多基因遗传病有

477. 近年来常染色体显性小脑共济失调部分亚型的基因已被克隆和测序，弄清了致病基因的突变为

478. Friedreich型共济失调发病年龄常在

479. Freidreich型共济失调病变范围主要累计脊髓胸段，首发症状为双下肢共济失调，其遗传的方式为

480. 女，18岁。近1～2年站不稳，说话不清楚。下肢位置觉显著减退，脊柱侧弯，弓形足，手脚痛、温觉正常。以下哪种病可能性大