神经系统先天性疾病_河南来学教育在线答题

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1.

　患者男，24岁，因“不敢走夜路，系扣困难3年，四肢远端消瘦、无力1年，进行性走路不稳3个月”来诊。查体：智力好，指鼻试验、跟膝胫试验不稳，四肢远端消瘦，弓形足，双侧跟腱反射消失，（＋），双侧病理反射阳性。

(1). 关于该患者，叙述正确的有

A. 为小脑共济失调

B. 不能走夜路说明有深感觉障碍

C. 其共济失调符合深感觉障碍共济失调

D. 系扣困难是无力引起的

E. 龙贝格征阳性说明有小脑损害

F. 龙贝格征阳性支持深感觉障碍

(2). 可能的诊断有

A. 周围神经病

B. 肌病

C. 脊髓小脑共济失调

D. 感觉运动神经病

E. 吉兰-巴雷综合征

F. 后侧索综合征或亚急性联合变性

(3). 需要做的检查有

A. 血常规

B. 基因学SCA1/2/3筛查

C. 基因学PMP22筛查

D. 脑电图

E. 肌电图

F. 前庭功能

G. 体感诱发电位

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