多发性内分泌腺瘤病_河南来学教育在线答题

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患者男，30岁。发作性头痛、心悸、多汗1年入院。症状发作时血压达200／110mmHg，每次发作持续约10分钟，休息后可自行缓解。近半年来发作渐频繁，伴背痛，服用降压药后无明显缓解。其弟既往在幼年时发现甲状腺髓样癌。查体：BP180／100mmHg，HR88次／分，体型正常，右锁骨上窝可触及1cm×1.2cm质硬、固定淋巴结，甲状腺Ⅰ度肿大，质硬，有结节感，无压痛。

(1). （提示血去甲肾上腺素和肾上腺素明显升高。B超提示：甲状腺左、右叶各一个实性低回声结节，约0.5cm×0.6cm，边界不规则，内可见砂砾样强回声；甲状腺左叶后方另见一个1.3cm×2.1cm低回声团；颈部多发淋巴结肿大。）下一步应做的检查包括（）

A. 肾上腺CT

B. 血降钙素

C. 血钙、血磷和碱性磷酸酶

D. 卧立位试验测定血浆肾素-血管紧张素Ⅱ-醛固酮水平

E. 血PTH

F. 肾动脉造影

(2). 下列哪几项处理是错误的（）

A. 病变侧肾上腺肿瘤切除术

B. 术前和术中应该使用α和β肾上腺素能受体阻滞剂

C. 在进行甲状腺手术时，应该进行全部甲状旁腺探查和切除

D. 首先进行肾上腺肿瘤切除术

E. 首先进行甲状腺手术

F. 甲状腺部分切除，并仅探查和切除左侧甲状旁腺

(3). （提示血清降钙素升高，血钙升高，血磷降低，血清碱性磷酸酶升高。肾上腺CT提示：右侧肾上腺可见一不规则肿块，大小为1.5cm×2.2cm，密度不均，可见低密度影及散在点状钙化影。）诊断应首先考虑（）

A. MEN1

B. MEN2A

C. MEN2B

D. 嗜铬细胞瘤

E. 甲状腺髓样癌

F. 甲状旁腺功能亢进症

(4). 为明确诊断应进行的检查项目包括（）

A. 血儿茶酚胺

B. 24小时尿儿茶酚胺及其代谢产物

C. 甲状腺功能

D. 甲状腺和颈部淋巴结B超

E. 超声心动图

F. 头颅CT

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正确答案:

(1)ABCE(2)EF(3)B(4)ABCD

参考解析:

(1)需要检查的主要有肾上腺CT、血降钙素、血钙血磷及血PTH等。故选ABCE(2)MEN2的治疗原则：在甲状腺手术前应该先行嗜铬细胞瘤切除术；由于甲状腺病变可为双侧性和多发性，且常有局部淋巴结转移，故应做甲状腺全切除；在甲状腺手术时应常规探查全部甲状旁腺。(4)根据患者症状和体征、家族史，应考虑嗜铬细胞瘤和甲状腺恶性肿瘤可能。

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