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案例分析题 看题模式
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 患者女,43岁,因“垂体瘤术后6年,双肾上腺全切术后4年,皮肤、黏膜变黑2年”来诊。患者于9年前出现头痛、视物模糊、闭经等症状,查血ACTH升高,颅脑CT示垂体瘤,行垂体瘤切除术。术后3个月后再次出现上述症状,伴血皮质醇(Cor)升高,肾上腺CT示双肾上腺增生,行“双肾上腺次全切术”。4年前再次复发行“双肾上腺全切”。之后嘱应用糖皮质激素替代治疗,但未能坚持服药。2年前出现皮肤、黏膜逐渐变黑,乳头、齿龈、甲床、瘢痕等处明显,伴反复发作的恶心、食欲减退、体重减轻、头痛等症状。查体:T 35 ℃,P 76次/min,BP 100/70 mmHg;齿龈、甲床、乳头及腹部手术瘢痕部位可见色素沉着。
(1). 患者目前可能的诊断有
A. 消化系统疾病
B. 原发性肾上腺皮质功能减退
C. 异位ACTH综合征
D. 感染性脑病
E. 瑞尔黑变病
F. 多发性斑状色素沉着症
(2). 为明确诊断应进行的检查项目包括
A. 腺垂体及肾上腺功能检查
B. 垂体MRI
C. 胸部X线片
D. 血电解质、血糖
E. 血气分析
F. 腹部B超
(3). 目前此患者的最佳治疗是(提示 实验室检查:ACTH 250 pg/ml,Cor 80.04 nmol/L,24 h尿Cor 40 μg;血钠130 mmol/L,钾4.2 mmol/L,氯98 mmol/L;空腹血糖3.6 mmol/L。胸部X线片、腹部B超未见明显异常。MRI:蝶鞍形态正常。)
A. 静脉注射氢化可的松1000 mg
B. 氢化可的松100 mg加入10%葡萄糖氯化钠溶液静脉滴注
C. 适当补充氯化钾
D. 口服氢化可的松
E. 严格控制食盐摄入量
F. 口服葡萄糖溶液
(4). 第2天病情明显好转,下一步处理包括
A. 高碳水化合物、高蛋白质饮食
B. 坚持终身皮质激素替代治疗
C. 如有大汗、腹泻等情况应酌情增加食盐摄入量
D. 应激时应增加皮质激素剂量
E. 需做外科手术时应检查评估肾上腺皮质功能
F. 病情好转后,逐渐减少用药量,直至停药
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