2.
关于系统性硬化症（SSc）的治疗和预后，应该关注以下方面。
(1). SSc相关的肺动脉高压，可选择的治疗是
A.
急性血管扩张药物试验结果阳性的患者，提示使用钙通道阻滞药治疗，肯定会有效果
B.
前列环素类药物可选择性作用于肺血管，较明显降低肺血管阻力，提高心排血量
C.
内皮素-L受体拮抗药被欧美指南认为是治疗心功能Ⅱ级肺动脉高压患者的首选治疗
D.
西地那非是一种非选择性的5型磷酸二酯酶抑制剂，在治疗勃起功能障碍（ED）的同时，可治疗肺动脉高压，因而适用于男性患者
E.
一氧化氮是血管内皮释放的血管舒张因子，长期吸入安全性和有效性肯定
(2). 关于SSc相关肾危象，叙述错误的是
A.
肾危象是SSC的重症
B.
应使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）控制高血压
C.
出现肾功能不全透析的患者，应立即使用大剂量激素冲击治疗
D.
激素与SSC肾危象风险增加相关，使用激素的患者应密切监测血压和肾功能
E.
合并肾危象，1年生存率低于15%
(3). 关于SSc的抗纤维化治疗，叙述正确的是
A.
迄今为止尚无一种药物被证实对纤维化有肯定的疗效
B.
转化生长因子-Β在SSC的纤维化发病机制中起重要作用，因而转化生长因子-Β拮抗药对SSC纤维化肯定有效
C.
甲氨蝶呤可改善早期弥漫性SSC的皮肤硬化和其他脏器受累
D.
环磷酰胺冲击治疗对控制活动性肺泡炎疗效肯定，晚期纤维化也有部分效果
E.
乙酰半胱氨酸对肺间质病变有较好的治疗作用
(4). 关于SSc的预后，叙述正确的是
A.
SSC是慢性病程，可长期存活
B.
预后与确诊时间密切相关，出现内脏并发症影响预后
C.
最近的数据显示，SSC的5年生存率可超过95%
D.
进展性肺动脉高压，选择正确药物治疗，预后较好
E.
合并肾危象，使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI），1年生存率可高于50%
