遗传学_河南来学教育在线答题

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男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质中等硬；空腹血糖值为2.3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

(1). 诊断首先考虑

A. 脑苷脂沉积症

B. 肝豆状核变性

C. 半乳糖血症

D. 糖原累积病

E. 脂肪肝

(2). 经肝细胞酶检测发现葡萄糖－6－磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，当前的治疗原则

A. 首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒

B. 进行肝移植

C. 酶替代治疗

D. 保肝+控制感染和酸中毒

E. 控制酸中毒

(3). 肝糖原累积病保持血糖正常的最合理方法为

A. 应用升血糖药物

B. 静脉输葡萄糖液

C. 升血糖药物+静脉输葡萄糖液

D. 频频摄入碳水化合物或频频口服生玉米淀粉

E. 手术

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