(1)ABCDEFH(2)ABCDFG(3)AC(4)B(5)ADEF

(1)由题意得患者因面色苍黄，食欲差，恶心呕吐6天入院，且那年来患儿易发脾气既往无肝炎的病史，体检烦躁，面部及巩膜黄染，提示有黄疸，腹部稍彭隆可知，患儿有腹水，上腹部压痛，无明显反压痛，可知腹部有疼痛，或者肝肿大，所以除了要做一般临床常规检查外，还需进行溶血全套检查是否有腹部出血。血气分析排除肝性脑病，所以ABCDEFH对。(2)上题提示患儿肝衰竭，而此时患儿由昏迷，即可诊断为肝性脑病，所以，此题为考察肝衰竭的并发症肝性脑病的治疗。1）纠正水、电解质和酸碱平衡失调每日人液总量以不超过250Oml为宜。肝硬化腹水患者的入液量应加控制（一般约为尿量加1000ml），以免血液稀释、血钠过低而加重昏迷。及时纠正缺钾和碱中毒，缺钾者补充氯化钾；碱中毒者可用精氨酸溶液静脉滴注。（2）保护脑细胞功能用冰帽降低颅内温度，以减少能量消耗，保护细胞功能。（3）保护呼吸道通畅深昏迷者，应作气管切开排痰给氧。（4）预防脑水肿静脉滴注高渗葡萄糖、甘露醇等脱水药以防治脑水肿(3)肝衰竭的肝豆状核变性的确诊手段为(1)铜代谢相关的生化检查：①血清铜蓝蛋白降低：正常为200—500mg/L，患者小于200mg/L，小于80mg/L是诊断WD的强烈证据。②尿铜增加：24h尿铜排泄量正常小于100μg，患者≥100μg；③肝铜量：正常小于40一55μg/g(肝干重)，患者>250μg/g(肝干重)。(2)血尿常规：wD患者有肝硬化伴脾功能亢进时其血常规可出现血小板、白细胞和(或)红细胞减少；尿常规镜下可见血尿、微量蛋白尿等。(3)肝肾功能：患者可有不同程度的肝功能改变，如血清总蛋白降低、球蛋白增高，晚期发生肝硬化。肝穿刺活检测定显示大量铜过剩，可能超过正常人的5倍以上。发生肾小管损害时，可表现氨基酸尿症，或有血尿素氮和肌酐增高及蛋白尿等。(4)脑影像学检查：CT可显示双侧豆状核对称性低密度影。MRI比CT特异性更高，表现为豆状核（尤其壳核)、尾状核、中脑和脑桥、丘脑、小脑及额叶皮质T1加权像低信号和T2加权像高信号，或壳核和尾状核在T2加权像显示高低混杂信号，还可有不同程度的脑沟增宽、脑室扩大等。（5）基因诊断：WD具有高度的遗传异质性，致病基因突变位点和突变方式复杂，故尚不能取代常规筛查手段。利用常规手段不能确诊的病例，或对症状前期患者、基因携带者筛选时，可考虑基因检测。(4)由提示可得HB下降，直接胆红素升高且大于500，间接胆红素升高，谷丙转氨酶，谷草转氨酶异常足以提示患儿肝衰竭，所以应选B。(5)肝豆状核变性的治疗为①避免进食含铜高的食物如小米、荞麦面、糙米、豆类、坚果类、薯类、菠菜、茄子、南瓜、蕈类、菌藻类、干菜类、干果类、软体动物、贝类、螺类、虾蟹类、动物的肝脏和血、巧克力、可可。某些中药②药物治疗以驱铜药物为主，驱铜及阻止铜吸收的药物主要有两大类药物，一是络合剂，能强力促进体内铜离子排出，如青霉胺、二巯丙磺酸钠、三乙烯-羟化四甲胺、二巯丁二酸等；二是阻止肠道对外源性铜的吸收，如锌剂、四硫钼酸盐。所以ADEF正确。