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外耳道胆脂瘤形成的初期可无症状，随其体积的增加，外耳道有堵塞感，单侧慢性耳痛。听力下降的程度取决于其堵塞的程度及对中耳影晌的程度。典型的外耳道胆脂瘤经耳镜检査可见外耳道内有白色胆脂瘤样物堵塞。影像学检查可见外耳道骨壁破坏和外耳道腔扩大。