脂肪酸β-氧化过程中，脂肪酸活化后必须先进入线粒体才能被氧化，而肉碱脂酰转移酶Ⅰ是脂肪酸氧化的限速酶，它催化长链脂酰CoA与肉碱合成脂酰肉碱，脂酰肉碱在线粒体内膜肉碱-脂酰肉碱转位酶作用下通过内膜进入线粒体基质，继续进行β-氧化。HMG-CoA合成酶参与酮体生成及胆固醇合成；肉碱脂酰转移酶Ⅱ催化脂酰肉碱转变为脂酰CoA，继续β-氧化，但不是限速酶；脂酰辅酶A脱氢酶和脂酰辅酶A硫解酶分别参与β-氧化过程中的不同步骤，但不是限速酶。