请根据以下选项回答问题
  • A.
    (来学网)贝赫切特综合征
  • B.
    (来学网)Reiter综合征
  • C.
    (来学网)干燥综合征
  • D.
    (来学网)Felty综合征
  • E.
    (来学网)重叠综合征
  1. 男性,28岁。反复口腔溃疡发作1年余,常发生在舌、颊黏膜和硬腭等处,疼痛影响进食但可自愈。曾在口腔科诊治,诊断为"复发性口疮",近半年感到视力下降,伴膝、踝关节疼痛,近1月出现阴囊、阴茎处溃疡就诊。体检:眼底检查视网膜有出血及渗出性白斑,心肺(-),肝脾未及,在臀部肌内注射处可见小脓疱疹。
  2. 女性,36岁。不规则低热关节痛1年余,面颊水肿性固定红斑半年,日晒后面部皮损加重,伴口干,张口困难,近感吞咽困难,遇冷时手指苍白疼痛就诊。化验:ANA(+),ESR150mm/h,抗dsDNA抗体(+),抗Scl-70抗体(+),食管吞钡检查食管蠕动差。
  3. 男性,34岁。腰痛1年余,近半年膝踝关节疼痛,伴尿频、尿痛。体检:结膜充血,双肾无叩击痛,膝踝关节肿胀有压痛。化验RF(+),HLA-B27(+),ANA(+),尿液检查:WBC20~30/HP,管型(-)。
正确答案:
(1)A
(2)E
(3)B
答案解析:
1.贝赫切特综合征(白塞综合征)是一原因不明以血管炎为病理基础的慢性、进行性、复发性、多系统损害的自身免疫性疾病。临床发病有急性和慢性两型,本例为慢性型,主要表现为复发性、疼痛性口腔溃疡,眼部病变表现为视网膜色素膜炎及阴部溃疡,加E肌内注射部位有小脓疱疹,此为贝赫切特综合征主要诊断标准,四项均符合,有人称为完全型贝赫切特综合征。次要标准还有关节炎,胃肠道病变,附睾炎,血管病变,中枢神经系统病变,肺部病变及肾小球肾炎。符合三项主要标准或两项主要标准及两项次要标准为不完全型。
2.本例为中年女性,有关节疼痛,面部水肿性红斑,光过敏及抗ds-DNA抗体阳性,符合SLE诊断。患者同时有雷诺现象,吞咽困难,食管吞钡见食管蠕动差,抗Scl-70抗体(+),ANA(+),又符合进行性系统硬化症诊断,病人同时患有2种真正的结缔组织病,称为重叠综合征。重叠综合征系指患者具有2种或2种以上的结缔组织病间病情重叠,这种重叠可以发生在同一时间内,如本例;亦可在不同时间内发生,即先患某一种结缔组织病,以后转变成另一种结缔组织病,后者又称为过渡型重叠综合征。重叠综合征通常发生在传统的6个真正结缔组织病间,如SLE合并硬皮病,硬皮病合并皮肌炎,SLE合并RA等,亦可以是6个真正结缔组织病中的某一种与结缔组织病的近缘病如贝赫切特综合征、干燥综合征和韦格纳肉芽肿间发生重叠,也可和其他自身免疫病如桥本甲状腺炎,溶血性贫血,慢性活动性肝炎等发生重叠。
3.病人有腰痛、关节痛、尿路刺激症状。尿液镜检WBC增多,加上结膜炎以及HLA-27(+),ANA(+)等,均符合Reiter综合征诊断,该病属于血清阴性脊柱关节病。