小肠重复畸形无特征性的临床表现，由于畸形所在部位、大小、类型不同，在不同时期可表现出不同的临床症状及体征。婴幼儿多表现为急性下消化道出血，位于回肠远端及回盲部的肠内囊肿型重复畸形易诱发肠套叠。囊肿型重复畸形压迫肠腔易出现不全性肠梗阻。由于迷生的胃黏膜及胰腺组织对肠壁的腐蚀作用导致肠穿孔而引起腹膜炎。