卟啉症是一组遗传性的血红素合成障碍疾病，由于合成血红素过程中一种特殊酶的缺陷导致卟啉化合物过度生产和积累。卟啉症依赖于临床表现分为急性（诱导性）或非急性（非诱导性）卟啉症。急性卟啉症可以通过直接的神经损伤、轴索退化和脱髓鞘病变影响中枢和外周神经系统。一般来说，急性发作常见于青春期后，严重的腹部疼痛、恶心和呕吐、自主神经功能障碍、精神状态的变化、电解质不正常和外周神经病变表现为从轻瘫到弛缓性四肢麻痹为急性发作的特点。呼吸肌麻痹可以导致死亡。神经系统受累的原因不清，但可能与血红素的中间代谢产物有关，也可能与神经细胞中亚铁血红素的色素缺乏有关。已知能加速卟啉症急性危象的因素包括禁食、脱水、感染、情绪应激和过度的酒精摄入以及某些药物的给予。非急性卟啉症不伴有神经病变和急性卟啉危象。经常使用的麻醉剂很少诱导潜伏期卟啉症的急性发作。但是少部分麻醉药可以加重急性发作期的症状，因此应该避免。丙泊酚、氯胺酮、局麻药、肌松剂、笑气、异氟烷和阿片类被认为是安全的。诱发细胞色素酶产生的药物可以触发卟啉症危象，因此应当避免（例如巴比妥盐、酒精、依托咪酯、非巴比妥类镇静剂、抗惊厥药、肼屈嗪和糖皮质激素）。
急性卟啉症的安全麻醉用药