　患者女，12岁，因“进行性肌无力2年余”来诊。查体：四肢肌肉明显萎缩，肌张力降低，肌力减退。经检查拟诊为糖原累积症Ⅱ型。-063-普通内科学_河南来学教育

　患者女，12岁，因“进行性肌无力2年余”来诊。查体：四肢肌肉明显萎缩，肌张力降低，肌力减退。经检查拟诊为糖原累积症Ⅱ型。

该型糖原累积症的遗传方式为

A.
(来学网)常染色体显性遗传
B.
(来学网)常染色体隐性遗传
C.
(来学网)伴X隐性遗传
D.
(来学网)伴X显性遗传
E.
(来学网)伴Y隐性遗传
其发病机制主要是

A.
(来学网)缺乏葡萄糖-6-磷酸酶
B.
(来学网)缺乏脱支酶
C.
(来学网)缺乏分支酶
D.
(来学网)缺乏酸性α-1,4-葡萄糖苷酶
E.
(来学网)缺乏糖原合成酶
该病最有希望的治疗方法为

A.
(来学网)日间多次少量进食以维持正常血糖水平
B.
(来学网)高蛋白低糖饮食
C.
(来学网)加强呼吸肌锻炼
D.
(来学网)骨髓移植
E.
(来学网)GAA酶替代疗法

正确答案：

(1)B
(2)D
(3)E

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