男性病人，55岁。突发呕血、黑便1天入院，既往有肺结核病史，无其它特殊病史。
体格检查：可见腹壁静脉显示，余(-)
实验室检查：血常规：WBC：2．1×10
／L，RBC：1．2×10
／L；尿常规正常；肝功能检查正常。
食道钡餐检查：食道无局限性狭窄与扩张，食道下段粘膜皱襞增宽、迂曲，食道壁柔软、蠕动正常，钡剂排空正常。
肝脏CT扫描：肝脏左叶轻度增大，密度减低；其中未见明确结节肿块，肝门轻度右移。增强扫描肝脏均匀强化，肝门区门静脉主干显示不清，但肠系膜上静脉，脾静脉均见扩张。脾脏增大(约7个肋单元)，胃底脾门区可见大量扭曲、扩张血管。少量腹水。
问题上：
1．请对该病例进行分析，提出可能的诊断、鉴别诊断及理由。
2、指出还需要做的检查，必须举出所需检查的目的，并对可能的检查结果进行分析。
体格检查：可见腹壁静脉显示，余(-)
实验室检查：血常规：WBC：2．1×10
／L，RBC：1．2×10／L；尿常规正常；肝功能检查正常。食道钡餐检查：食道无局限性狭窄与扩张，食道下段粘膜皱襞增宽、迂曲，食道壁柔软、蠕动正常，钡剂排空正常。
肝脏CT扫描：肝脏左叶轻度增大，密度减低；其中未见明确结节肿块，肝门轻度右移。增强扫描肝脏均匀强化，肝门区门静脉主干显示不清，但肠系膜上静脉，脾静脉均见扩张。脾脏增大(约7个肋单元)，胃底脾门区可见大量扭曲、扩张血管。少量腹水。
问题上：
1．请对该病例进行分析，提出可能的诊断、鉴别诊断及理由。
2、指出还需要做的检查，必须举出所需检查的目的，并对可能的检查结果进行分析。
正确答案：
答案要点及解析
1．可能的诊断：
门静脉海绵样变性、门静脉高压、食道静脉曲张、脾大、腹水
诊断依据：
1)年龄因素53岁男性病人
2)临床表现
病史：突发呕血、黑便一天
体征：腹壁静脉显示
3)实验室检查
白细胞、红细胞计数减少(脾亢)，肝功能正常
4)影像学检查
钡餐检查显示食道下段静脉曲张；CT检查门静脉主干显示不清，肠系膜上静脉和脾静脉扩张，脾大，胃低、脾门区扭曲扩张血管，腹水
思路分析
从病史突发呕血、黑便直接切入考虑上消化道出血；腹壁静脉显示和食道下段静脉曲张提示门静脉高压(PHT)，而PHT最重要的常见并发症就是上消化道出血；胃底、脾门区扭曲扩张血管进一步证实了门静脉高压的诊断。全血细胞计数减少并脾脏增大则提示脾亢。
门静脉正常压力为5～10mmHg(1mmHg=0．133kPa)，若压力恒定超过下腔静脉压5mmHg或脾静脉压>15mmHg，并出现门脉系统血流动力学异常和一系列临床症候群，称为PHT。PHT按解剖学阻断部位分为4型：①肝外肝静脉或下腔静脉型；②肝内肝静脉型；③肝内门静脉型；④肝前门静脉型。本例病人CT显示门静脉主干显示不清并肠系膜上静脉和脾静脉梗阻扩张，说明门静脉的梗阻是PHT、的主要原因，即属于肝前门静脉型。门静脉的梗阻不外乎门静脉外压如肿瘤或其浸润及血管内栓塞，临床上后者更多见，其主要病理基础就是癌栓和血栓或两者并存。引起门静脉阻塞的各种原因如下：炎症<如胰腺炎、腹膜炎、脐静脉炎、阑尾炎、败血症、溃疡性结肠炎、肠道感染、胆石症、克隆病等)、癌肿转移和局部压迫(胃癌、肠癌、肝癌、胰腺癌、腹腔肿瘤)、慢性肝病(肝硬化、先天性肝纤维化)、手术(肝移植、门腔静脉分流、脾切除、胆囊切除等)、凝血障碍性疾病(先天性蛋白C缺乏、过多应用Ⅶ因子、红细胞增多症等)、寄生虫(包虫病等)、门静脉先天发育畸形(马凡综合征等)等原因造成。继发于非霍奇金淋巴瘤的门静脉栓塞也有报道。
门静脉栓塞后，一个主要的表现就是组成门静脉系统的回流静脉淤血、扩张，然后侧枝循环形成，其中有4条经典途径：腹膜后腰升静脉、腹壁脐静脉、胃底食道下段周围静脉及直肠上静脉，心包静脉途径报道较少。如果门静脉主干的栓塞时间较长，向肝的血流可以通过肝十二指肠韧带内静脉包括门静脉管壁和胆总管壁小静脉以及胆囊床周围静脉进入肝脏，CT表现为门静脉期肝十二指肠韧带内门静脉主干周围扭曲、扩张的小血管，这种情况被称为门静脉海绵样变性(CTPV)；有时胆总管壁静脉丛扩张，表现为胆总管壁的显著增厚，我们见到1例管壁厚达1．5cm，这就是所谓的"假肿瘤征"。从本例情况来看，未见有关门静脉主干周围扭曲、扩张的小血管描述，但"左叶轻度增大，密度减低，肝门轻度右移"提示左叶由于有向肝的侧枝灌注其体积无明显萎缩，而右肝则有萎缩改变。因此，本例虽无门静脉周围异常血管征象，但仍可诊断为门静脉海绵样变性可能。另外，本例未见三期扫描的描述，无法对动脉期肝叶边缘的由于动脉灌注增多而引起的异常强化作出判断。
2．鉴别诊断
(1)肝硬化门静脉高压
CTPV约54％是由门静脉栓塞所致，40％-60％病因不明。引起门静脉栓塞的最常见原因是癌栓，多来自肝、肝、胰、胃肠道肿瘤及转移性肝肿瘤；其次为败血症性血栓，多由胰腺炎及消化道感染所致；另有门静脉炎、消化道感染、脾切除术后及凝血功能障碍等原因引起者，儿童患者多为先天性。CTPV主要表现为脾功能亢进、食管胃底静脉曲张及反复上消化道出血，临床易误诊为肝硬化。肝硬化以腹水、脾大、门脉高压及侧支循环建立、上消化道出血为主要表现，出现上述症状时多已进入失代偿期，查体多见蜘蛛痣、肝掌，肝炎后肝硬化肝炎病毒标志物阳性，白蛋白、球蛋白比例倒置，肝功能损害。CT可见平扫肝脏萎缩和肝叶比例失调，颗粒增粗，动脉期肝边缘无异常强化灶，门静脉期显示门静脉扩张、通畅，内无充盈缺损，门静脉周围无异常血管团，其他门静脉高压征象可出现。CTPV多发生门静脉栓塞后的1～12个月，于栓塞处门静脉主干或其分支周围、十二指肠韧带及肝门处见大量侧支静脉呈海绵窦样扭曲，其来源于和淋巴管、胆管、血管伴行的小静脉或新生的静脉，并越过阻塞端进入肝内门静脉分支。
(2)弥漫性肝癌合并门静脉癌栓形成
弥漫性肝癌是肝癌的少见类型，100％病例出现门静脉瘤栓，表现为肝内弥漫分布的小结节灶，大小为数毫米至1厘米不等，一般大小和分布较为均匀。几乎所有病例伴有肝硬化，实验室检查有肝炎、肝硬化的异常指标，AFP升高。症状以肝区疼痛，胃纳减退，呕吐，腹胀和消瘦等为主，较少以上消化道出血为首发症状。肝癌年龄较大，以中年人为主，CTPV可见于多年龄组，但儿童病例门静脉栓塞首先考虑CTPv。弥漫性肝癌CT平扫肝实质密度不均匀，增强后可见肝实质内多发低密度无强化的小结节，门静脉内低密度瘤栓，可出现CTPV侧支静脉。注意广泛性瘤栓患者增强可能不能显示肿瘤结节与正常实质密度的差异，延时可能有帮助。非肿瘤性CTPV一般不出现肝脏的功能和影像异常改变，而以门静脉充盈缺损和门静脉周围侧枝形成为主要征象，另外大慨50％病例可找到VTPV病因，CT和其他检查可有相应的发现。
3．进一步的检查
(1)MRI检查
MRI检查可大致判断门静脉内栓塞物性质，一般瘤栓T1wI呈稍低或等信号，T2WI信号稍高，增强无强化；机化血栓呈双低无强化信号，新鲜血栓信号复杂；门静脉炎或败血症性血栓可见到静脉壁的增厚、强化。先天性病例可显示门静脉的狭窄、隔膜和异常走向及合并的血栓等。MR血管成像可显示病变累及段范围、部位、周围结构，侧枝引流的起始部位，为手术提供帮助。鉴别肝门部软组织影与肿大的淋巴结、肝门区胆管细胞癌，以及联合MRCP评估胆支侧枝对胆总管的影响。
(2)DSA检查
DSA能清楚显示门静脉、脾静脉及其周围的侧支循环情况，了解各静脉是否通畅及其口径大小，并能同时测量门静脉压力，有助于手术方式的选择。
(案例审校、解析：刘建滨)
1．可能的诊断：
门静脉海绵样变性、门静脉高压、食道静脉曲张、脾大、腹水
诊断依据：
1)年龄因素53岁男性病人
2)临床表现
病史：突发呕血、黑便一天
体征：腹壁静脉显示
3)实验室检查
白细胞、红细胞计数减少(脾亢)，肝功能正常
4)影像学检查
钡餐检查显示食道下段静脉曲张；CT检查门静脉主干显示不清，肠系膜上静脉和脾静脉扩张，脾大，胃低、脾门区扭曲扩张血管，腹水
思路分析
从病史突发呕血、黑便直接切入考虑上消化道出血；腹壁静脉显示和食道下段静脉曲张提示门静脉高压(PHT)，而PHT最重要的常见并发症就是上消化道出血；胃底、脾门区扭曲扩张血管进一步证实了门静脉高压的诊断。全血细胞计数减少并脾脏增大则提示脾亢。
门静脉正常压力为5～10mmHg(1mmHg=0．133kPa)，若压力恒定超过下腔静脉压5mmHg或脾静脉压>15mmHg，并出现门脉系统血流动力学异常和一系列临床症候群，称为PHT。PHT按解剖学阻断部位分为4型：①肝外肝静脉或下腔静脉型；②肝内肝静脉型；③肝内门静脉型；④肝前门静脉型。本例病人CT显示门静脉主干显示不清并肠系膜上静脉和脾静脉梗阻扩张，说明门静脉的梗阻是PHT、的主要原因，即属于肝前门静脉型。门静脉的梗阻不外乎门静脉外压如肿瘤或其浸润及血管内栓塞，临床上后者更多见，其主要病理基础就是癌栓和血栓或两者并存。引起门静脉阻塞的各种原因如下：炎症<如胰腺炎、腹膜炎、脐静脉炎、阑尾炎、败血症、溃疡性结肠炎、肠道感染、胆石症、克隆病等)、癌肿转移和局部压迫(胃癌、肠癌、肝癌、胰腺癌、腹腔肿瘤)、慢性肝病(肝硬化、先天性肝纤维化)、手术(肝移植、门腔静脉分流、脾切除、胆囊切除等)、凝血障碍性疾病(先天性蛋白C缺乏、过多应用Ⅶ因子、红细胞增多症等)、寄生虫(包虫病等)、门静脉先天发育畸形(马凡综合征等)等原因造成。继发于非霍奇金淋巴瘤的门静脉栓塞也有报道。
门静脉栓塞后，一个主要的表现就是组成门静脉系统的回流静脉淤血、扩张，然后侧枝循环形成，其中有4条经典途径：腹膜后腰升静脉、腹壁脐静脉、胃底食道下段周围静脉及直肠上静脉，心包静脉途径报道较少。如果门静脉主干的栓塞时间较长，向肝的血流可以通过肝十二指肠韧带内静脉包括门静脉管壁和胆总管壁小静脉以及胆囊床周围静脉进入肝脏，CT表现为门静脉期肝十二指肠韧带内门静脉主干周围扭曲、扩张的小血管，这种情况被称为门静脉海绵样变性(CTPV)；有时胆总管壁静脉丛扩张，表现为胆总管壁的显著增厚，我们见到1例管壁厚达1．5cm，这就是所谓的"假肿瘤征"。从本例情况来看，未见有关门静脉主干周围扭曲、扩张的小血管描述，但"左叶轻度增大，密度减低，肝门轻度右移"提示左叶由于有向肝的侧枝灌注其体积无明显萎缩，而右肝则有萎缩改变。因此，本例虽无门静脉周围异常血管征象，但仍可诊断为门静脉海绵样变性可能。另外，本例未见三期扫描的描述，无法对动脉期肝叶边缘的由于动脉灌注增多而引起的异常强化作出判断。
2．鉴别诊断
(1)肝硬化门静脉高压
CTPV约54％是由门静脉栓塞所致，40％-60％病因不明。引起门静脉栓塞的最常见原因是癌栓，多来自肝、肝、胰、胃肠道肿瘤及转移性肝肿瘤；其次为败血症性血栓，多由胰腺炎及消化道感染所致；另有门静脉炎、消化道感染、脾切除术后及凝血功能障碍等原因引起者，儿童患者多为先天性。CTPV主要表现为脾功能亢进、食管胃底静脉曲张及反复上消化道出血，临床易误诊为肝硬化。肝硬化以腹水、脾大、门脉高压及侧支循环建立、上消化道出血为主要表现，出现上述症状时多已进入失代偿期，查体多见蜘蛛痣、肝掌，肝炎后肝硬化肝炎病毒标志物阳性，白蛋白、球蛋白比例倒置，肝功能损害。CT可见平扫肝脏萎缩和肝叶比例失调，颗粒增粗，动脉期肝边缘无异常强化灶，门静脉期显示门静脉扩张、通畅，内无充盈缺损，门静脉周围无异常血管团，其他门静脉高压征象可出现。CTPV多发生门静脉栓塞后的1～12个月，于栓塞处门静脉主干或其分支周围、十二指肠韧带及肝门处见大量侧支静脉呈海绵窦样扭曲，其来源于和淋巴管、胆管、血管伴行的小静脉或新生的静脉，并越过阻塞端进入肝内门静脉分支。
(2)弥漫性肝癌合并门静脉癌栓形成
弥漫性肝癌是肝癌的少见类型，100％病例出现门静脉瘤栓，表现为肝内弥漫分布的小结节灶，大小为数毫米至1厘米不等，一般大小和分布较为均匀。几乎所有病例伴有肝硬化，实验室检查有肝炎、肝硬化的异常指标，AFP升高。症状以肝区疼痛，胃纳减退，呕吐，腹胀和消瘦等为主，较少以上消化道出血为首发症状。肝癌年龄较大，以中年人为主，CTPV可见于多年龄组，但儿童病例门静脉栓塞首先考虑CTPv。弥漫性肝癌CT平扫肝实质密度不均匀，增强后可见肝实质内多发低密度无强化的小结节，门静脉内低密度瘤栓，可出现CTPV侧支静脉。注意广泛性瘤栓患者增强可能不能显示肿瘤结节与正常实质密度的差异，延时可能有帮助。非肿瘤性CTPV一般不出现肝脏的功能和影像异常改变，而以门静脉充盈缺损和门静脉周围侧枝形成为主要征象，另外大慨50％病例可找到VTPV病因，CT和其他检查可有相应的发现。
3．进一步的检查
(1)MRI检查
MRI检查可大致判断门静脉内栓塞物性质，一般瘤栓T1wI呈稍低或等信号，T2WI信号稍高，增强无强化；机化血栓呈双低无强化信号，新鲜血栓信号复杂；门静脉炎或败血症性血栓可见到静脉壁的增厚、强化。先天性病例可显示门静脉的狭窄、隔膜和异常走向及合并的血栓等。MR血管成像可显示病变累及段范围、部位、周围结构，侧枝引流的起始部位，为手术提供帮助。鉴别肝门部软组织影与肿大的淋巴结、肝门区胆管细胞癌，以及联合MRCP评估胆支侧枝对胆总管的影响。
(2)DSA检查
DSA能清楚显示门静脉、脾静脉及其周围的侧支循环情况，了解各静脉是否通畅及其口径大小，并能同时测量门静脉压力，有助于手术方式的选择。
(案例审校、解析：刘建滨)
