小肠重复畸形的病因有多种学说，病因可能是多源性的，不同部位及不同病理变化的病因可能不同。原肠腔化障碍和憩室样外袋发展可形成囊肿型重复畸形，脊索一原肠分离障碍所致的肠重复畸形常伴有椎体发育畸形，原肠发育完成后，发生缺血坏死残留的肠管片段接受来自附近的血管供应，可自身发育成重复畸形。