(来学网)患者男,40岁,发现左下颌牙龈肿物两个月。患者于2个月前发现左下颌牙龈肿物,约1cm×1cm,一个月内迅速增大至5cm×5cm,1个月前至外院就诊,鼻窦CT示:右侧颅颈交界区、寰椎右侧、左侧下颌骨体两侧、左侧上颌窦多发占位性病变。左下颌牙龈肿物活检示:弥漫大B细胞淋巴瘤。主要免疫组化结果:CD20(3+),CD3(-),Bc12(1+),CD10(-),MUM1(2+),Bcl-6(+),Ki-67%(80%+)。10天前于医院查CT示:腹膜后、右侧髂血管旁至骶前多处淋巴结肿大,部分融合呈软组织肿物,胰头区大者约4.3cm×6.4cm,骶前大者约6.7cm×7.1cm,符合淋巴瘤侵犯。右侧肝肾间隙可见一1.8cm×2.0cm结节,亦考虑淋巴瘤侵犯。右侧心包可见不规则软组织影,约1.8cm×3.3cm,右心房受压改变,考虑淋巴瘤侵犯心包可能大。患者一般情况可,无盗汗,无发热,无咳嗽咳痰,无腹痛腹泻,近3个月体重减轻14kg(三个月前体重80kg)。否认肝炎结核等传染病病史,否认高血压、否认冠心病、否认糖尿病等慢性疾病史。否认药物食物过敏史。否认吸烟饮酒史。查体:体温:36.2℃,脉搏:78次/分,呼吸:17次/分,血压:120/70mmHg。无全身皮肤黏膜黄染,无出血点。左下颌处可见一约5cm×5cm肿物,质韧,无压痛,无红肿。未触及浅表淋巴结肿大。心肺腹查体未见异常。辅助检查:血、尿、便常规均正常。血生化LDH:124U/L。骨髓穿刺涂片:正常。乙肝五项:阴性。
  1. 关于此患者的分期及类型,正确的是()
    A.
    (来学网)ⅠB期GCB
    B.
    (来学网)ⅡB期NON-GCB
    C.
    (来学网)ⅢA期GCB
    D.
    (来学网)ⅣB期NON-GCB
    E.
    (来学网)ⅠA期GCB
    F.
    (来学网)ⅢB期NON-GCB
    G.
    (来学网)ⅣB期GCB
  2. 患者IPI预后评分,正确的是()
    A.
    (来学网)1分,低危
    B.
    (来学网)2分,低中危
    C.
    (来学网)3分,中高危
    D.
    (来学网)4分,高危
    E.
    (来学网)3分,低中危
    F.
    (来学网)4分,中高危
    G.
    (来学网)2分,高危
  3. 此患者最佳治疗方案是()
    A.
    (来学网)DICE
    B.
    (来学网)ESHAP
    C.
    (来学网)HYPER-CVAD
    D.
    (来学网)R-FC
    E.
    (来学网)R-DHAP
    F.
    (来学网)R-CHOP
  4. 该患者侵犯鼻窦应考虑中枢神经系统的预防性治疗,下列药物中能用于鞘内注射的是()
    A.
    (来学网)培美曲塞
    B.
    (来学网)长春新碱
    C.
    (来学网)甲氨蝶呤
    D.
    (来学网)伊立替康
    E.
    (来学网)阿糖胞苷
    F.
    (来学网)托普替康
  5. 弥漫大B细胞淋巴瘤属于的淋巴瘤类型是()
    A.
    (来学网)高度侵袭性淋巴瘤
    B.
    (来学网)侵袭性淋巴瘤
    C.
    (来学网)惰性淋巴瘤
    D.
    (来学网)高度侵袭性与侵袭性淋巴瘤之间
    E.
    (来学网)侵袭性与惰性淋巴瘤之间
    F.
    (来学网)低度恶性淋巴瘤
正确答案:
(1)D
(2)B
(3)F
(4)CE
(5)B
答案解析:
(1)AnnArbor分期:Ⅰ期:侵及单个淋巴结区或淋巴样组织或一个结外部位;Ⅱ期:侵及横膈一侧2个或2个以上淋巴结区域或局限性的结外器官或部位;Ⅲ期:侵及横膈两侧的淋巴结区或结外淋巴组织;Ⅳ期:淋巴结外器官的弥漫受侵。X:肿块>10cm或纵隔病变>胸腔横径的1/3。E:局限性孤立的结外病变,肝和骨髓受侵除外(归入Ⅳ期)。A:无全身症状;B症状:6个月内无明显原因发热、盗汗、体重减轻>10%。此患者侵犯心包,体重减轻>10%,肿块小于10cm,因此分期为ⅣB期。免疫组化CDl0、MUM1及Bcl-6可作为DLBCL预后的预测指标,GCB型DLBCL预后明显好于非GCB型DLBCL,这一预后差异是独立于IPI指数的,该分型是影响DLBCL预后的独立因素。DLBCL亚型分类:1.CD10+:GCB;2.CD10-,Bcl-6-:non-GCB;3.CD10-,Bcl-6+,MUM1+:non-GCB;4.CD10-,Bcl-6+,MUM1-:GCB。(2)IPI评分是由5个独立影响预后的因素来评分,5个独立因素分别为年龄(≤60岁或>60岁)、分期(Ⅰ-Ⅱ期或Ⅲ-Ⅳ期)、结外累及部位的数目(≤1或>1)、行为状态ECOG评分(0~1或≥2)、血清LDH水平(≤正常上限或>正常上限),每个因素的后一项(年龄>60岁、分期Ⅲ-Ⅳ期、结外累及部位的数目>1、行为状态ECOG评分≥2、血清LDH水平>正常上限)为不良因素,根据不良预后因素的数目可以把侵袭性淋巴瘤患者分为低危0或1,低中危2,高中危3,高危4或5。此患者多个结外受累2个,分期Ⅳ期,因此IPI评分2分,中低危。(3)前瞻性研究表明,弥漫大B细胞淋巴瘤的标准一线方案是R-CHOP方案。利妥昔单抗联合CHOP成为DLBCL晚期患者的标准一线治疗方案。CHOP方案与其他化疗方案相比,疗效相当而不良反应较轻,因此,是传统化疗方案中的首选。利妥昔单抗是人鼠嵌合型的CD20单抗,多项大型随机对照研究证明,在CHOP方案基础上加用利妥昔单抗联合可以进一步提高疗效。一项大宗的随机临床研究MinT研究的结果表明,对于<60岁的中、低危患者,CHOP样方案联合利妥昔单抗组与单用CHOP样方案组的6年的无进展生存率(PFS)分别为79.9%和63.8%,6年OS分别为89.8%和80%,且P值均有统计学意义。因此R-CHOP方案成为了年轻低危弥漫大B细胞淋巴瘤治疗的新标准。(4)NCCN指南规定,在特定情况下(睾丸、鼻窦、硬膜外、骨髓受累,HIV淋巴瘤或结外受累部位≥2个)应给予中枢神经系统的预防性治疗。此患者结外受侵部位2个,分期Ⅳ期,上颌窦受累,中枢受侵风险较大。尽管联合多种无交叉耐药的多药化疗方案能成功治疗进展性系统性NHL,如R-CHOP方案,但由于这些药物不能渗透入玻璃体、脑脊液或脑实质,故对于原发性中枢神经系统性淋巴瘤(PCNSL)或淋巴瘤进展侵犯中枢的患者的治疗疗效不佳。因此,选择对NHL有效、能进入前述部位的药物,尤为重要。可用于鞘内注射的药物有甲氨蝶呤(MTX)、阿糖胞苷(A-arc)及地塞米松。(5)弥漫大B细胞淋巴瘤属于侵袭性B细胞淋巴瘤。