先天性胸腺发育不全（DiGeorge综合征）是典型的原发性T细胞缺陷，患者胸腺、甲状旁腺、心脏及主动脉弓等多种器官发育障碍，主要免疫学异常包括外周血中无T细胞或T细胞数减少、缺乏T细胞应答；B细胞数正常，抗体水平正常或降低。该病患者对分枝杆菌、病毒和真菌的易感性增加。分析题干，患儿出生后不久就表现持续性鹅口疮真菌感染，后因真菌性肺炎死亡，说明患儿免疫力极为低下，对真菌易感性增加，尸检发现其胸腺发育不全，严重影响外周血中T细胞的数量，而T细胞主要介导细胞免疫，故选B。