由于肺动脉瓣狭窄，右心室排血受阻，右心室压力升高，长期压力负荷增加使右心室壁肥厚；肺动脉压力下降，肺动脉与右心室间有收缩期压力阶差，压差的大小取决于瓣口狭窄程度及右心室搏出量的多少。严重狭窄可使心排血量减少及右心室扩大，右心室舒张压增高后右心室充盈受阻，静脉血回右房缓滞，产生周围性发绀。