软组织肿瘤病因不明，可与多种因素有关。软组织肿瘤来自间叶组织中的纤维组织、脂肪组织、横纹肌组织、平滑肌组织、血管和淋巴管组织、滑膜组织、间皮组织以及神经等多种非上皮性组织分化而来，具有不同异型性细胞细胞构成的肿瘤，偶尔也有来源于其他间叶组织，如骨和软骨组织的肿瘤。