腹膜后纤维化约2/3的患者无明显诱因，为特发性腹膜后纤维化，其发病与机体对动脉粥样硬化物质的自身免疫过程有关，常发生在肾门水平至髂动脉的腹主动脉四周。动脉粥样硬化斑块中的不溶性脂质从薄壁小动脉漏出，漏入腹膜后的周围组织引起免疫反应，导致主动脉周围慢性炎症。