肺泡蛋白沉着症（pulmonaryalveolarproteinosis）指原因不明的肺泡内弥漫性蛋白沉着，首先由Rose于1958年报告。在遇到有原因不明的呼吸困难、胸部X线片示弥漫性病变、肺功能主要为限制性通气功能障碍的病人时，应考虑PAP诊断。限制性通气功能障碍和弥散障碍最为常见，没有显著的气流受限。病变早期，部分患者的肺功能正常。1/3的患者在静息状态下和超过半数患者在运动时，出现低氧血症和肺泡-动脉氧分压差增大，这主要是通气血流比例失调和肺内分流率增加所致。肺泡蛋白沉着症患者肺功能表现有限制性通气功能障碍、肺泡-动脉氧分压差增大、肺内分流增加、弥散功能障碍。