(来学网)患者男,37岁。1周前晨起时发现视物不清,视物双影,双眼向左右两侧侧视及外下方看时明显,无前额及眶周胀痛,无四肢麻木无力,无吞咽困难及言语不利,无发热。症状持续并逐渐加重,2d前出现右侧眼球不能活动。既往史:1个月前因“上呼吸道感染”,间断口服抗生素、感冒胶囊等药物,现仍有鼻塞、流清涕等症状;否认高血压、糖尿病病史;否认外伤、手术史;否认毒物、重金属接触史;否认食物及药物过敏史;无昆虫叮咬史。查体:BP120/70mmHg;意识清楚,言语流利,高级皮质功能正常,双侧眼球无突出,球结膜未见充血,双侧瞳孔等大正圆,直径3mm,直接、间接对光反射灵敏,粗测视力正常,右侧眼球固定,各方向活动不能,左眼内收露白2mm,左眼外展、上视及下视不能,双侧额纹对称,双侧鼻唇沟对称存在,腭垂居中,咽反射存在,伸舌居中,未见舌肌萎缩;颈软,转颈、耸肩有力,四肢肌力、肌张力正常,四肢腱反射对称减低,双侧病理反射未引出,双侧指鼻试验欠稳准,轮替动作略笨拙,闭目较明显,双侧跟膝胫试验尚稳准,脑膜刺激征(-);双上肢音叉振动觉减退,针刺觉正常;双下肢深、浅感觉正常,直线行走正常,闭目难立征(-)。颅脑CT+CTA:未见明显异常。
  1. 依据现有资料,患者定位诊断考虑()
    A.
    (来学网)多脑神经
    B.
    (来学网)神经肌肉接头
    C.
    (来学网)周围神经
    D.
    (来学网)海绵窦区域
    E.
    (来学网)脑干
    F.
    (来学网)眶尖
  2. 该患者可能的诊断为()
    A.
    (来学网)脑动脉瘤
    B.
    (来学网)海绵窦综合征
    C.
    (来学网)重症肌无力
    D.
    (来学网)眼咽型肌营养不良
    E.
    (来学网)脑干梗死
    F.
    (来学网)莱姆病
    G.
    (来学网)MILLER-FISHER综合征
  3. 为了明确诊断,有必要进行的检查有()
    A.
    (来学网)脑电图
    B.
    (来学网)颅脑MRI(平扫+增强)
    C.
    (来学网)针极肌电图
    D.
    (来学网)脑脊液检查
    E.
    (来学网)神经传导速度
    F.
    (来学网)经颅多普勒超声
  4. (提示颅脑MRI:脑实质未见异常信号影;增强扫描:未见异常强化信号影。发病2周时行腰椎穿刺脑脊液检查提示蛋白-细胞分离现象。肌电图:神经源性损害,轴索变性为主。)本病可采取的治疗方法是()
    A.
    (来学网)维生素B族
    B.
    (来学网)静脉注射人免疫球蛋白
    C.
    (来学网)糖皮质激素
    D.
    (来学网)血浆置换
    E.
    (来学网)防治并发症
    F.
    (来学网)康复治疗
正确答案:
(1)AC
(2)G
(3)BCDE
(4)ABDEF
答案解析:
(1)1.患者主要表现为复视及视物不清,查体示右侧眼球固定,各方向活动不能,左眼内收露白2mm,左眼外展、上视及下视不能,提示眼动神经(动眼、滑车及展神经)受累。患者查体发现四肢腱反射对称减低,双侧病理反射未引出,考虑为周围神经受累。双侧指鼻试验欠稳准,轮替动作略笨拙,闭眼明显,且双上肢音叉觉减退,考虑为深感觉性共济失调。患者无症状波动,无眼球突出、球结膜水肿,查体双眼视力粗测正常,无病理征,故不考虑脑干、海绵窦、眶尖及神经肌肉接头受累。(2)2.患者急性起病,主要表现为眼外肌麻痹,轻度感觉性共济失调,四肢腱反射减低,故首先考虑Mller-Fsher综合征,为吉兰-巴雷综合征变异型。(3)3.患者临床表现为多脑神经麻痹,虽然颅脑CTA正常已除外颈内动脉瘤所致海绵窦综合征,但海绵窦区域结构复杂,仍须进一步行磁共振检查除外结节病、淋巴瘤等其他海绵窦病变。患者周围神经病表现,须进一步行腰椎穿刺、电生理检查明确病变性质及周围神经受累程度。脑电图及经颅多普勒超声检查在本病中必要性不大。(4)4.本病属吉兰-巴雷综合征变异型,具有循证医学证据的治疗方法为静脉滴注人免疫球蛋白和血浆置换。可辅助B族维生素及康复治疗等,同时注意防治并发症。激素因无确切的疗效且不良反应较大,故不建议应用。