(来学网)患者男,24岁。因“双眼睑下垂、视物成双10d”就诊。患者于10d前感冒、发热、咽痛后出现双眼睑抬举费力伴视物成双,以上症状晨轻暮重,有劳累后加重,休息后减轻特点。无头晕、肢体无力,无吞咽困难、饮水呛咳,无呼吸困难,无大小便障碍。为进一步诊治而入院。自发病以来,饮食、睡眠正常,大小便正常,体重无减轻。既往史:生长发育史、体格、智力正常。否认家族史。青霉素过敏。查体:BP110/75mmHg;意识清楚,言语流利,记忆力、计算力、定向力尚可;双瞳孔等大正圆,对光反射灵敏,双眼外展欠充分,露白2mm,双眼水平复视伴水平眼震,双侧眼睑下垂,左眼裂小于右侧,眼肌疲劳试验可疑阳性;面部感觉正常,双咬肌、颞肌有力,疲劳试验阴性;面纹对称,双耳听力粗测正常,伸舌居中,双侧软腭上抬有力,腭垂居中,双侧咽反射存在,耸肩、转颈有力;颈伸屈肌肌力5级,四肢肌容积正常,肌力5级,肌张力适中,腱反射正常,病理反射未引出;四肢肌疲劳试验阴性,深、浅感觉无异常,双侧指鼻试验、跟膝胫试验稳准;脑膜刺激征(-)。
  1. 该患者的定位诊断是()
    A.
    (来学网)神经肌肉接头
    B.
    (来学网)神经根
    C.
    (来学网)后索
    D.
    (来学网)周围神经
    E.
    (来学网)骨骼肌
    F.
    (来学网)脑干
  2. 可能的定性诊断包括()
    A.
    (来学网)重症肌无力
    B.
    (来学网)糖原贮积症
    C.
    (来学网)肉毒毒素中毒
    D.
    (来学网)脂质贮积病
    E.
    (来学网)眼肌型肌营养不良
    F.
    (来学网)甲状腺眼病
    G.
    (来学网)线粒体肌病
  3. 须检查()
    A.
    (来学网)血乳酸/丙酮酸试验
    B.
    (来学网)肌酸激酶
    C.
    (来学网)甲状腺功能
    D.
    (来学网)免疫筛查
    E.
    (来学网)低频重复神经电刺激
    F.
    (来学网)单纤维肌电图
    G.
    (来学网)胸腺CT
    H.
    (来学网)肺功能
    I.
    (来学网)血气分析
    J.
    (来学网)ACHR抗体
    K.
    (来学网)MUS抗体
    L.
    (来学网)RYR抗体
  4. (提示实验室检查:CK、血糖、电解质、维生素B12、叶酸、肝功能、肾功能、甲状腺功能、ESR均正常;HBsAg(+);心磷脂抗体(+),AChR抗体(+);免疫全套(-)。心电图、超声心电图、胸部X线片均正常。颅脑MRI:右额腔隙性缺血灶。新斯的明试验(+)。低频重复神经电刺激尺、腋、面神经未见异常。诊断重症肌无力。)以下情况中不会发生的有()
    A.
    (来学网)胸腺病理提示胸腺增生
    B.
    (来学网)胸腺病理提示胸腺瘤
    C.
    (来学网)MUSK抗体阳性
    D.
    (来学网)RYR抗体阳性
    E.
    (来学网)肺功能及血气分析正常
    F.
    (来学网)溴吡斯的明有效
  5. (提示胸部CT:胸腺残留。行胸腔镜下胸腺摘除术。)以下情况中可能性最小的是()
    A.
    (来学网)胸腺病理示淋巴增生
    B.
    (来学网)胸腺病理示胸腺萎缩
    C.
    (来学网)胸腺病理示AB型胸腺瘤
    D.
    (来学网)术后10双眼上抬有力
    E.
    (来学网)术后10D复视消失
    F.
    (来学网)术后10DACHR抗体阳性
  6. 在重症肌无力的诊疗常规中不是必须检查的是()
    A.
    (来学网)胸部CT
    B.
    (来学网)ACHR抗体
    C.
    (来学网)MUSK抗体
    D.
    (来学网)RYR抗体
    E.
    (来学网)肌电图
    F.
    (来学网)肌肉活检
正确答案:
(1)AF
(2)ACE
(3)ABCDEFGHIJKL
(4)C
(5)C
(6)F
答案解析:
(1)1.重症肌无力的定位通常只有A,但临床上确有一些患者查体可发现严重水平眼震。文献报道重症肌无力可累及中枢神经系统,脑干诱发电位异常率也很高,所以定位考虑脑干。2.患者疲劳试验可疑阳性,还须与A、C、E鉴别。患者无突眼,可除外F:无四肢肌肉无力,可除外G。3.选项A、B有助于除外代谢性、炎性肌病;选项C、D、J、、L为重症肌无力相关检查;选项E、F为重症肌无力特异性电生理检查;选项G有助于发现胸腺异常;选项H、I有助于评估呼吸肌受累情况。4.患者为眼肌型重症肌无力,AChR抗体阳性,故选项C是错误的。MuS抗体阳性一般见于AChR抗体阴性的全身型重症肌无力。5.选项C与术前胸部CT不符,故可能性最小;余选项符合非胸腺瘤患者术后可能出现的情况。