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400-118-6070
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(来学网)
患者女,12岁,因“进行性肌无力2年余”来诊。查体:四肢肌肉明显萎缩,肌张力降低,肌力减退。经检查拟诊为糖原累积症Ⅱ型。
该型糖原累积症的遗传方式为
A.
(来学网)
常染色体显性遗传
B.
(来学网)
常染色体隐性遗传
C.
(来学网)
伴X隐性遗传
D.
(来学网)
伴X显性遗传
E.
(来学网)
伴Y隐性遗传
其发病机制主要是
A.
(来学网)
缺乏葡萄糖-6-磷酸酶
B.
(来学网)
缺乏脱支酶
C.
(来学网)
缺乏分支酶
D.
(来学网)
缺乏酸性Α-1,4-葡萄糖苷酶
E.
(来学网)
缺乏糖原合成酶
该病最有希望的治疗方法为
A.
(来学网)
日间多次少量进食以维持正常血糖水平
B.
(来学网)
高蛋白低糖饮食
C.
(来学网)
加强呼吸肌锻炼
D.
(来学网)
骨髓移植
E.
(来学网)
GAA酶替代疗法
正确答案:
(1)B
(2)D
(3)E
答案解析:
(1)(2)(3)
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