大多数畸胎类肿瘤位于前纵隔近心包底部。临床及病理常将其分为表皮样囊肿(仅含表皮组织)、皮样囊肿(包含皮肤及附件组织)、畸胎瘤(兼有外、中、内三种胚层组织)。纵隔良性畸胎瘤呈圆形或椭圆形，分叶状，有完整的包膜；其中可有骨、软骨、支气管黏膜及腺体组织。约10%的纵隔畸胎瘤为恶性。