横纹肌肉瘤占全部软组织肉瘤的10%~20%，平滑肌肉瘤占全部软组织肉瘤的5%~10%；肿瘤的发病部位与患者的年龄有一定的关系，如膀胱、阴道、前列腺和中耳的肿瘤患者平均年龄为4岁，而附睾区和肢体病变患者则为14岁；偶尔可引起邻近骨质吸收破坏或引起骨膜反应，坏死、出血多见，但钙化少见；增强后多数呈明显的不均匀强化，少数可呈葡萄串样的多环形强化，其增强方式有助于进一步确定肿瘤亚型，胚胎型横纹肌肉瘤在增强后多呈均匀性或轻度不均匀强化；其典型者经常位于无横纹肌的区域，故一般认为可能来源于向横纹肌分化的多潜能原始间叶细胞。