鼻咽腺样囊性癌发病率低，不到鼻咽原发肿瘤的1%。其生物学行为倾向于局部浸润，多在鼻咽黏膜下形成隆起，易沿神经鞘膜及血管外膜侵犯到远隔部位，其淋巴结转移率较低分化鳞癌低。治疗上局部小病变可考虑手术+放射治疗，如病变范围广，仍首选放疗。由于其易沿神经鞘膜浸润生长，故放疗射野应包括颅底及颅神经走行部位。该肿瘤发展较缓慢，总体预后相对较好。部分患者可带瘤长期生存。