慢性再生障碍性贫血
［病例摘要］
男性，35岁，头晕、乏力伴出血倾向半年，加重1周半年前无诱因开始头晕、乏力，间断下肢皮肤出血点，刷牙出血，服过20多剂中药不见好转，1周来加重。病后无鼻出血和黑便，二便正常，进食好，无挑食和偏食，无酱油色尿，睡眠可，体重无变化。既往体健，无放射线和毒物接触史，无药敏史。查体：T36℃，P100次/分，R20次/分，BP120/70mmHg，贫血貌，双下肢散在出血点，浅表淋巴结未触及，巩膜不黄，舌乳头正常，胸骨无压痛，心肺无异常，肝脾未触及，下肢不肿。化验：Hb45g/L，RBC1.5×1012/L，网织红细胞0.1%，WBC3.0×109/L，分类：中性分叶30%，淋巴65%，单核5%，plt35×10
/L，中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)阳性率80%，积分200分，血清铁蛋白210μg/L，血清铁170μg/dl，总铁结合力280μg/dl，尿常规(-)，尿Rous试验阴性。
［病例摘要］
男性，35岁，头晕、乏力伴出血倾向半年，加重1周半年前无诱因开始头晕、乏力，间断下肢皮肤出血点，刷牙出血，服过20多剂中药不见好转，1周来加重。病后无鼻出血和黑便，二便正常，进食好，无挑食和偏食，无酱油色尿，睡眠可，体重无变化。既往体健，无放射线和毒物接触史，无药敏史。查体：T36℃，P100次/分，R20次/分，BP120/70mmHg，贫血貌，双下肢散在出血点，浅表淋巴结未触及，巩膜不黄，舌乳头正常，胸骨无压痛，心肺无异常，肝脾未触及，下肢不肿。化验：Hb45g/L，RBC1.5×1012/L，网织红细胞0.1%，WBC3.0×109/L，分类：中性分叶30%，淋巴65%，单核5%，plt35×10
/L，中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)阳性率80%，积分200分，血清铁蛋白210μg/L，血清铁170μg/dl，总铁结合力280μg/dl，尿常规(-)，尿Rous试验阴性。 正确答案：
一、诊断及诊断依据(8分)
(一)诊断全血细胞减少：慢性再生障碍性贫血可能性大
(二)诊断依据
1.病史：半年多贫血症状和出血表现2.体征：贫血貌，双下肢出血点，肝脾不大
3.血象：三系减少，网织红细胞减低，白细胞分类中淋巴细胞比例增高1分
4.NAP阳性率和积分均高于正常，血清铁蛋白和血清铁增高，而总铁结合力降低，尿Rous试验阴性
二、鉴别诊断(5分)
1.骨髓增生异常综合征(MDS)2.阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)1分
3.急性白血病4.巨幼细胞性贫血
三、进一步检查(4分)
1.骨髓穿刺或活检2.骨髓干细胞培养3.糖水试验和Ham试验以除外PNH1分
4.肝肾功能以利于治疗(肝功异常不能用雄性激素)
四、治疗原则(3分)
1.对症治疗：如成分输血，造血生长因子
2.针对发病机理给药：①针对干细胞：雄性激素，输脐带血，有条件可考虑骨髓移植；②改善微循环：654-2，一叶秋碱，硝酸士的宁(选一种)；③抑制免疫：强的松，左旋咪唑1.5分3.中医中药:辩证施治
(一)诊断全血细胞减少：慢性再生障碍性贫血可能性大
(二)诊断依据
1.病史：半年多贫血症状和出血表现2.体征：贫血貌，双下肢出血点，肝脾不大
3.血象：三系减少，网织红细胞减低，白细胞分类中淋巴细胞比例增高1分
4.NAP阳性率和积分均高于正常，血清铁蛋白和血清铁增高，而总铁结合力降低，尿Rous试验阴性
二、鉴别诊断(5分)
1.骨髓增生异常综合征(MDS)2.阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)1分
3.急性白血病4.巨幼细胞性贫血
三、进一步检查(4分)
1.骨髓穿刺或活检2.骨髓干细胞培养3.糖水试验和Ham试验以除外PNH1分
4.肝肾功能以利于治疗(肝功异常不能用雄性激素)
四、治疗原则(3分)
1.对症治疗：如成分输血，造血生长因子
2.针对发病机理给药：①针对干细胞：雄性激素，输脐带血，有条件可考虑骨髓移植；②改善微循环：654-2，一叶秋碱，硝酸士的宁(选一种)；③抑制免疫：强的松，左旋咪唑1.5分3.中医中药:辩证施治
病例分析
