动脉夹层主要见于：①高血压和动脉硬化：主动脉夹层由于高血压动脉粥样硬化所致者占70%~80%，高血压可使动脉壁长期处于应急状态，弹力纤维常发生囊性变性或坏死，导致夹层形成。②结缔组织病：马凡综合征、Ehlers-Danlos综合征（皮肤弹性过度综合征）等。马凡综合征中30%~40%的患者有心血管系统并发症，最常见的心血管异常为主动脉特发性扩张、主动脉夹层动脉瘤和二尖瓣异常等。③先天性心血管病：如先天性主动脉缩窄所继发的高血压或者主动脉瓣二化。④损伤：严重外伤可引起主动脉峡部撕裂，医源性损伤也可导致主动脉夹层。⑤其他如妊娠、梅毒、心内膜炎、系统性红斑狼疮、多发性结节性动脉炎等。