IPF（特发性肺间质纤维化）诊断可分为有外科（开胸/胸腔镜）肺活检资料和无外科肺活检资料。（1）有外科肺活检资料：①肺组织病理学表现为普通间质性肺炎（UIP）特点。②除外其他已知病因所致的间质性肺疾病，如药物、环境因素和风湿性疾病等所致的肺纤维化。③肺功能异常，表现为限制性通气功能障碍和/或气体交换障碍。④胸片和HRCT可见典型的异常影像。（2）无外科肺活检资料（临床诊断）缺乏肺活检资料原则上不能确诊IPF。但如患者免疫功能正常，且符合以下所有的主要诊断条件和至少3/4的次要诊断条件，可临床诊断IPF。①主要诊断条件：a.除外已知原因的弥漫性间质性肺疾病（ILD），如某些药物毒性作用、职业环境接触史和风湿性疾病等。b.肺功能表现异常，包括限制性通气功能障碍（VC减少，而FEV1/FVC正常或增加）和/或气体交换障碍[静态/运动时P（A-a）O2增加或DLC0降低]。c.胸部HRCT表现为双肺网状改变；晚期出现蜂窝肺，可伴有极少量磨玻璃影。d.经支气管肺活检（TBLB）或BALF检查不支持其他疾病的诊断。②次要诊断条件：a.年龄>50岁。b.隐匿起病或无明确原因进行性呼吸困难。c.病程≥3个月。d.双肺听诊可闻及吸气性Vel-Cro音。