嗜酸性肉芽肿为慢性局限型，好发于儿童及青少年，成年人也可发生，男性多见。病变可为孤立性或多发性，颅骨、下颌骨、肋骨是最常受侵犯的部位通常多为单骨性损害。病变由增生的朗格汉斯细胞以及浸润的嗜酸性粒细胞和其他炎症细胞组成。还可见数目不等的泡沫细胞和多核巨细胞。朗格汉斯细胞多呈灶状、片状聚集，胞质丰富，弱嗜酸性，具有特征性的核沟和凹陷。嗜酸性粒细胞常呈灶性或聚集在血管周围，也可弥漫散在。