患者女,25岁,左侧面部肿块,突眼10余年。CT表现如下图。(来学网)
  1. 临床拟诊为
    A.
    (来学网)畸形性骨炎
    B.
    (来学网)黄色瘤
    C.
    (来学网)骨纤维异常增生症
    D.
    (来学网)骨瘤
    E.
    (来学网)骨囊肿
    F.
    (来学网)内生软骨瘤
  2. 关于骨纤维异常增生症,正确的表述是
    A.
    (来学网)以骨纤维变性为主要病理学表现
    B.
    (来学网)只累及单骨,是一种自限性疾病
    C.
    (来学网)多为女性
    D.
    (来学网)患者可表现为“骨性狮面”
    E.
    (来学网)影像学检查可见“竖发征”
    F.
    (来学网)病变可表现为丝瓜酪改变
  3. 骨纤维异常增生症常需鉴别的疾病有
    A.
    (来学网)非骨化性纤维瘤
    B.
    (来学网)嗜酸细胞肉芽肿
    C.
    (来学网)甲状腺功能亢进
    D.
    (来学网)成骨性转移
    E.
    (来学网)巨细胞瘤
    F.
    (来学网)动脉瘤样骨囊肿
  4. 儿童时期发病,若合并有皮肤色素沉着和性早熟,则称为
    A.
    (来学网)Sturge-Weber综合征
    B.
    (来学网)Dandy-Walker综合征
    C.
    (来学网)VonRecklinghausen病
    D.
    (来学网)Albright综合征
    E.
    (来学网)Bournevill病
    F.
    (来学网)结节性硬化
正确答案:
(1)C
(2)ACDF
(3)ABCDEF
(4)D
答案解析:
(1)本病例骨质增厚,呈磨玻璃样改变。首选骨纤。(2)可累计多骨。非自限性疾病。(3)骨纤维异常增殖症本身影像学就变化多端,因此需要和所有选项的病例都要鉴别。嗜酸性肉芽肿为一良性孤立的非肿瘤性溶骨损害,起源于网状内皮系统,常见于额骨,顶骨和下颌骨,多发于30岁以前,男性居多,在组织学上,由浓密的泡沫组织细胞组成,伴有不同数量的嗜伊红细胞和多核巨细胞,组织细胞核含有小囊,嗜伊红细胞含有细小的空泡,巨细胞为郎罕型和异物型,这些细胞呈灶性集聚。成骨性转移一般骨骼无变形,且有典型病史。(4)多骨纤维发育不良又称Albright综合征或McCune-Albright综合征(MAS)。该病最早由McCune(1936)和Albright(1937)描述,是一种骨生长发育性病变,临床以骨骼损害、性早熟和皮肤色素沉着为本病3大主征的疾病。少数病人还合并其他内分泌功能的异常。