患者男，72岁。2年前起出现性格固执，易激惹，爱骂人，随意抓取物品放入口中。1年余前起出现随地吐痰，重复言语，每日不间断来回踱步，生活逐渐不能自理。神经系统查体未见明确阳性体征。-005-神经内科

患者男，72岁。2年前起出现性格固执，易激惹，爱骂人，随意抓取物品放入口中。1年余前起出现随地吐痰，重复言语，每日不间断来回踱步，生活逐渐不能自理。神经系统查体未见明确阳性体征。

为明确诊断，应进一步做的检查主要包括( )
A.
(来学网)颅脑MRI
B.
(来学网)颈椎MRI
C.
(来学网)脑电图
D.
(来学网)肌电图
E.
(来学网)肌肉活检
F.
(来学网)神经心理学检查
该患者最可能出现的病理改变是( )
A.
(来学网)老年斑
B.
(来学网)路易小体
C.
(来学网)神经元纤维缠结
D.
(来学网)少突胶质细胞包涵体
E.
(来学网)神经元胞浆内TDP-43包涵体
F.
(来学网)神经元胞浆内嗜伊红性包涵体
(提示半年余后，家属发现患者右手持物不灵活，右手“虎口”萎缩，后逐渐出现言语不清。)此时最应警惕出现的疾病是( )
A.
(来学网)颈椎病
B.
(来学网)肌萎缩侧索硬化
C.
(来学网)脑梗死
D.
(来学网)肯尼迪病
E.
(来学网)多系统萎缩
F.
(来学网)多发性硬化
最可能的诊断是（）
A.
(来学网)阿尔茨海默病
B.
(来学网)血管性痴呆
C.
(来学网)额颞叶痴呆
D.
(来学网)路易体痴呆
E.
(来学网)帕金森病痴呆
F.
(来学网)Creutzfeldt-Jakob病

正确答案：

(1)ABDF
(2)E
(3)B
(4)C

答案解析：

(2)正常TDP-43蛋白分布于细胞核中，而在部分FTD及AI,S患者中可发现胞浆内存在TDP-43包涵体。这也为ALS与FTD属同一疾病谱的理论提供了依据。(3)一些FTD患者在病程中可伴发ALS。目前认为二者可能属于同一疾病谱，故FTD患者出现肌肉萎缩、言语不清等表现，应注意有无伴发ALS可能。

上一题下一题