(来学网)患者男,18岁。5岁开始出现发作性愣神,呼之无反应,流涎,持续约30s意识逐渐恢复。有时突然摔倒,2~3s后可自行站起,常摔伤头部。睡眠中常有睁眼、头部及躯干抬离枕头,2s左右恢复如常。每天均有发作。出生正常。5岁之前发育略低于同龄儿,5岁以后智力出现明显衰退,目前远落后于正常水平。
  1. (提示 脑电图:广泛性高波幅1~2Hz棘慢波节律,睡眠中可见爆发性快节律,背景活动异常。颅脑MRI:未见异常。)临床诊断是( )
    A.
    (来学网)West综合征
    B.
    (来学网)Dravet综合征
    C.
    (来学网)颞叶癫痫
    D.
    (来学网)青少年肌阵挛癫痫
    E.
    (来学网)Lennox-Gastaut综合征
    F.
    (来学网)儿童失神癫痫
  2. (提示 患者从6岁开始给予丙戊酸钠治疗,剂量20~30mg/(kg·d),无法控制发作。)下一步可以考虑的治疗包括( )
    A.
    (来学网)转换为另一种单药治疗
    B.
    (来学网)添加其他药物联合治疗
    C.
    (来学网)胼胝体切开术
    D.
    (来学网)病灶切除术
    E.
    (来学网)迷走神经刺激术
    F.
    (来学网)ACTH治疗
  3. 如果患者为首次来诊,为明确诊断须检查( )
    A.
    (来学网)常规清醒脑电图
    B.
    (来学网)肌电图
    C.
    (来学网)清醒期+睡眠期脑电图
    D.
    (来学网)颅脑MRI
    E.
    (来学网)血糖
    F.
    (来学网)直立倾斜试验
正确答案:
(1)E
(2)BCE
(3)CD
答案解析:
(1)Lennox-Gastaut综合征是儿童期发病的一种难治性癫痫,患者的智力发育明显落后,多种癫痫发作形式,包括强直发作、不典型失神发作、肌阵挛发作、失张力发作、强直阵挛发作,脑电图背景活动异常,广泛性1.5~2.5Hz棘慢综合波和睡眠中可见爆发性快节律为特征性改变。药物治疗困难,一般在丙戊酸钠基础上添加其他药物联合治疗。(2)Lennox-Gastaut综合征是一种难治性癫痫,很难从单药治疗中获益,所以如果单药治疗无效,应考虑联合治疗。如果多种抗癫痫药物控制不佳,可考虑胼胝体切开术,50%有效;或者迷走神经刺激术,60%~70%的患者发作改善。