(来学网)患者女,43岁。因“颊部红斑、游走性关节痛1个月,肢体感觉异常、力弱1周”就诊。伴小便费力、尿不尽感,无尿中泡沫增多。7年前行“胸腺瘤”手术,规律随诊,病情稳定。有反复口腔溃疡病史。查体:颊部红斑,颈软,心肺腹无异常,右上肢肌力近端5-级,远端4+级,右下肢肌力5-级,左侧上下肢肌力5级;双踝以下针刺觉过敏,深感觉及其他肢体针刺觉对称存在。实验室检查:血PLT348×10^9/L,ESR85mm/h,hsCRP179.54mg/L;尿蛋白0.3g/L,尿中有管型。
  1. (提示实验室检查:ANA(+)H1:1280,抗dsDNA1:320(>800U/ml);抗SSA(+)/52kD,抗RNP(-)/73、32、17.5kD,ANCA(-),LA56.5s,ACL(-),B2GPl(-),C3正常,C40.4glL,IgG24.7g/L,IgM3.95g/L,RF(-)。)根据化验结果诊断考虑为()
    A.
    (来学网)系统性红斑狼疮
    B.
    (来学网)类风湿关节炎
    C.
    (来学网)干燥综合征
    D.
    (来学网)硬皮病
    E.
    (来学网)多肌炎
    F.
    (来学网)白塞综合征
  2. (提示肌电图:上下肢周围神经性损害。)该患者脑脊液检查结果中不可能出现的是()
    A.
    (来学网)压力220mmHg
    B.
    (来学网)糖1.5mmol/L
    C.
    (来学网)氯化物125mmol/L
    D.
    (来学网)蛋白0.55g/L
    E.
    (来学网)白细胞3/mm3
    F.
    (来学网)潘氏试验(+)
  3. 该患者须进一步给予的辅助检查包括()
    A.
    (来学网)肌电图
    B.
    (来学网)免疫全套(包括ANA在内的不同自身抗体)
    C.
    (来学网)腰椎穿刺
    D.
    (来学网)颅脑MRI
    E.
    (来学网)肾B型超声
    F.
    (来学网)肌肉活检
  4. (提示给予泼尼松60mg,1次/d,患者逐渐出现双足、双小腿痛觉过敏,轻微触碰即引起疼痛,有时可见双下肢自发性疼痛,伴双下肢不自主抽动。遂改用甲泼尼龙静脉滴注80mg,1次/d,环磷酰胺0.2g静脉注射。查体:脑膜刺激征(-)。)此时考虑SLE造成的神经系统损害为()
    A.
    (来学网)脊髓病
    B.
    (来学网)周围神经病变
    C.
    (来学网)狼疮性舞蹈病
    D.
    (来学网)肌肉损害
    E.
    (来学网)脑干损害
    F.
    (来学网)狼疮脑病
正确答案:
(1)A
(2)B
(3)ABCDE
(4)B
答案解析:
(1)符合美国风湿病学会1997年推荐的系统性红斑狼疮11项诊断标准中的7项:颊部红斑、口腔溃疡、关节炎、肾病变、神经病变、免疫学异常及抗核抗体异常,故考虑诊断SLE。(2)脑脊液糖小于2.25mmol/L,提示有炎症的可能性;本患者颈软,脑膜刺激征阴性,因此不考虑无菌性脑膜炎的可能。SLE周围神经损伤可以表现为炎性脱髓鞘性多发性周围神经病,脑脊液可以出现蛋白一细胞分离现象,蛋白升高,白细胞计数正常。(3)肌电图检查可以明确患者周围神经受损情况;免疫全套检查可以明确患者有无SLE;腰椎穿刺可以了解患者有无无菌性脑膜炎;颅脑MRI可以了解中枢神经系统的损伤;肾B型超声可以了解排尿困难的原因。(4)通过患者双侧肢体远端的疼痛,感觉障碍及力弱,考虑累及了周围神经。