患儿,男,55天,因"发现紫绀半月"入院。病史:足月顺产,满月后进食、哭闹后口唇及手指处紫绀,进奶欠佳,吃吃停停。查体:体重4.1kg,体温37.2℃,心率136次/分,律齐,SpO2,73%,上肢血压78/49mmHg,下肢血压90/50mmHg。听诊心音亢进,心前区杂音不明显,肝肋下刚触及。胸部X线平片见下图。(来学网)
  1. 该患儿手术治疗首选的手术方案( )
    A.
    (来学网)心内隧道+大动脉调转术
    B.
    (来学网)REV术
    C.
    (来学网)肺动脉环缩术
    D.
    (来学网)室间隔缺损修补术
    E.
    (来学网)Rastelli手术
    F.
    (来学网)B-T分流术
  2. 为明确诊断首选的检查是( )
    A.
    (来学网)心脏多排CT
    B.
    (来学网)心脏MRI
    C.
    (来学网)超声心动图
    D.
    (来学网)心脏导管检查
    E.
    (来学网)心脏核素
    F.
    (来学网)心脏PET-CT
  3. X线平片的发现包括( )
    A.
    (来学网)心胸比例增大
    B.
    (来学网)心胸比例减小
    C.
    (来学网)肺血减少
    D.
    (来学网)肺充血
    E.
    (来学网)内脏心房反位
    F.
    (来学网)胸腔积液
  4. (提示 超声心动图(胸骨旁四腔切面,图10、图11):心脏位置正常,心房正位、心室正位。房室连接一致,心室大动脉连接不一致,主动脉骑跨,大部分发自左心室,位于左前,主动脉瓣开放活动可,瓣环1.3cm;肺动脉发自左心室,位于右后,肺动脉瓣叶稍增厚,回声稍强,开放活动受限,瓣环0.94cm,流速2.7m/s,左肺动脉1.0cm,右肺动脉0.99cm。RVDD1.1cm,LVDD2.8cm,二尖瓣环1.5cm,轻度反流;三尖瓣环0.93cm,轻微反流。左位主动脉弓,降主动脉流速1.0m/s。)该患者诊断应包括( )
    A.
    (来学网)右心室双出口
    B.
    (来学网)左心室双出口
    C.
    (来学网)室间隔缺损,肺动脉瓣下
    D.
    (来学网)室间隔缺损,主动脉瓣下
    E.
    (来学网)肺动脉高压
    F.
    (来学网)右心室发育不良
    G.
    (来学网)主动脉缩窄
正确答案:
(1)C
(2)C
(3)AD
(4)BDEF
答案解析:
(1)左心室双出口如果不存在肺动脉狭窄,在婴儿期应早期进行手术。该患儿合并右心室发育不良,无法行双心室修补,肺动脉环缩是正确的选择,目的是控制肺动脉高压,为将来行单心室修补创造条件。(2)超声心动图是最简单有效的检查心脏结构的影像学方法,可以明确心脏房室大小,间隔分流,瓣膜狭窄或反流以及心功能状况。(3)X线片是判断心脏疾病的基本检查,应注意心胸比例、心脏及内脏的位置、肺血多少等。该患儿病史及体检提示先天性心脏病的可能,胸部X线平片提示肺充血,心影明显增大,从气管形态和胃泡位置可以初步判断内脏心房正位。(4)胸骨旁四腔切面提示肺动脉发自左心室、主动脉起跨于室间隔缺损上方>50%,符合左心室双出口诊断标准。左心室双出口是罕见的先天性心脏病,多伴有室间隔缺损、右心室发育不良,二尖瓣与半月瓣延续是其特点。超声数据提示该患儿存在右心室发育不良,不存在主动脉缩窄。