(来学网)患者,女,31岁。近3个月中度发热39℃,全身肌痛,四肢关节肿痛,口腔溃疡;高热1周伴抽搐1次。查体:面部充血性红斑,双手近端指尖关节压痛,轻度肿胀,双下肢凹陷性水肿。辅助检查示:ANA1:320,抗dsDNA1:20,尿蛋白1.3g/24h。血常规示白细胞减少,血小板88×109/L。尿常规示尿蛋白(+),尿红细胞(+)。1周后复查24小时尿蛋白3.8g。ANA1:640,抗SSA抗体(+),抗双链DNA(+),补体C3低下。
  1. 最可能的诊断是
    A.
    (来学网)急性肾衰竭
    B.
    (来学网)皮肌炎
    C.
    (来学网)系统性红斑狼疮
    D.
    (来学网)类风湿关节炎
    E.
    (来学网)急性肾小球肾炎
    F.
    (来学网)中枢神经系统感染
    G.
    (来学网)结核性脑膜炎
    H.
    (来学网)系统性血管炎
  2. 不能提示患者疾病处于活动期的指标是
    A.
    (来学网)抗SSA抗体(+)
    B.
    (来学网)抗双链DNA抗体(+)
    C.
    (来学网)补体C3下降
    D.
    (来学网)血小板下降
    E.
    (来学网)尿蛋白(+)
    F.
    (来学网)24小时尿蛋白定量大于150mg
  3. 最佳治疗方案是泼尼松1mg/(kg·d)联合
    A.
    (来学网)柳氨磺砒啶
    B.
    (来学网)环磷酰胺
    C.
    (来学网)抗疟药+双氯芬酸
    D.
    (来学网)雷公藤+柳氨磺吡啶
    E.
    (来学网)羟氯喹
    F.
    (来学网)非甾类抗炎药+小剂量糖皮质激素
    G.
    (来学网)糖皮质激素+甲氨蝶呤
正确答案:
(1)C
(2)D
(3)BE
答案解析:
(1)系统性红斑狼疮是自身免疫反应介导、多因素参与的以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病,本病好发于20~40岁的育龄期女性,男女比例为1:9。其主要临床特征为多系统受累,约90%的患者在病程中出现各种热型的发热;关节表现为对称性多关节压痛、肿胀或积液,但关节炎为非侵蚀性;神经系统受累可导致偏头痛、性格改变、记忆力减退等。患者血清中可出现抗核抗体、抗dsDNA抗体等多种自身抗体。该患者有皮肤黏膜损害、面部充血性红斑,且有关节、肾脏各系统损伤;实验室检查示抗双链DNA(+),可诊断为SLE,故选C。类风湿关节炎的关节多累及腕、掌指关节,可有类风湿结节,很少累及肾,故不选D。(2)SLE除抗dsDNA抗体、补体与病情活动相关外,仍有许多指标变化提示狼疮活动,包括症状反复的相应检查(新发皮疹、CSF变化、尿蛋白增多)和炎症指标升高。后者包括红细胞沉降速率增快、血清C反应蛋白升高、高Y球蛋白血症、类风湿因子阳性、血小板计数增加等。因此,血小板下降不能提示患者疾病处于活动期,抗SSA抗体往往与皮肤病变相关。(3)系统性红斑狼疮目前不能根治,但合理治疗后可以缓解。该患者反复高热,且有内脏损害,病情较重,应同时使用激素及免疫抑制剂,而免疫抑制剂目前应用于系统性红斑狼疮合并肾损害的最常用的是环磷酰胺。糖皮质激素是治疗SLE的主要药物,病情严重者通常需要激素和免疫抑制剂的联合治疗,免疫抑制剂常用药物包括环磷酰胺吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤、环孢素等。