颅内动静脉畸形最常见的首发症状是意识障碍、头痛、呕吐、抽搐，由于畸形血管破裂致脑内、脑室内和蛛网膜下腔出血所致。较常见的症状是癫痫，可在颅内出血时发生，也可单独出现。检查患者有运动、感觉、视野以及语言功能障碍，累及脑组织范围广泛者，可出现智力障碍及精神症状