血液系统疾病

	¤缺铁性贫血（IDA）	¤营养性巨幼细胞性贫血
病因	早产、双胎；不良喂养史；腹泻
诊断	符合第1条和第2～8条中至少两条者，可确诊： 1.有明确的缺铁病因。 2.贫血为小细胞低色素性。 3.血清铁蛋白＜12μg/L（最早，反映储铁少） 4.红细胞原卟啉>0.9μmol/L。 5.血清铁＜10.7μmol/L。 6.总铁结合力＞62.7μmol/L； 　转铁蛋白饱和度＜15%。 7.骨髓细胞外铁明显减少或消失（0～+）； 　铁粒幼细胞＜15%。 8.铁剂治疗有效（用铁剂治疗3周后，Hb上升至少20g/L以上）。	·大细胞性贫血； ·神经精神症状； （精神：反应迟钝，少哭不笑） （神经：震颤，甚至抽搐） ·皮肤出血点或瘀斑； ·骨髓中出现巨幼红细胞； ·维生素B12或（和）叶酸治疗有效
治疗	◆补充铁剂：口服为主； 　选择二价铁； ◆以元素铁计算4～6mg/kg·d，分2～3次口服； ◆补充VC，可促进铁吸收。	●肌注VitB12100μg/d，至血红蛋白正常 ●口服叶酸5mg，3次/日 ●有神经精神症状时，先补充VitB12，再补叶酸。

　　(1～5题共用备选选项)

　　A.<90g/L　　B.<100g/L　　C.<110g/L　　D.<120g/L　　E.<145g/L

　　1.新生儿贫血诊断指标是

　　『正确答案』E

　　2.1～4月贫血诊断指标是

　　『正确答案』A

　　3.4～6月贫血诊断指标是

　　『正确答案』B

　　4.6个月～6岁贫血诊断指标是

　　『正确答案』C

　　5.6岁～14岁贫血诊断指标是

　　『正确答案』D

　　『答案解析』世界卫生组织(WHO)：

　　6个月～6岁Hb<110g/L　　6～14岁<120g/L称为贫血。

　　我国小儿血液学会议暂定：

　　新生儿Hb<145g/L　　1～4个月Hb<90g/L　　4～6个月Hb<100g/L者为贫血。

　　患儿，10个月，母乳喂养。近1个月面色渐苍白，不愿活动，食欲差，查体发现肝脏增大，于右肋下可触及3cm，心率124次/分，节律不整，心音尚有力，其肝大的原因最大的可能是

　　A.心功能不全　　B.急性肝炎　　C.正常现象　　D.骨髓外造血　　E.营养不良

　　『正确答案』D

　　『答案解析』“骨髓外造血”是小儿贫血的特征表现。

　　患儿，1岁。以面色苍白1个月入院。查体：心率138次/分。血象：HB50g/L，RBC2.54×1012/L，临床诊断为缺铁性贫血，该患儿的贫血程度如何判定

　　A.正常现象　　B.轻度贫血　　C.中度贫血　　D.重度贫血　　E.极重度贫血

『正确答案』D 『答案解析』根据血红蛋白或红细胞数，将贫血分为4度---轻、中、重、极重 　　贫血程度分度 　 轻度 中度 重度 极重度 各年龄贫血分度 ≥6岁90～120g/L ＜6岁90～110g/L 60～90g/L 30～60g/L ＜30g/L 新生儿期贫血分度 120～145g/L 90～120g/L 60～90g/L ＜60g/L

　　(1～2题共用题干)

　　女，14个月。仍单纯母乳喂养，不愿进辅食，近1个月面色渐苍白，活动少，捡土块吃，血象HB60g/L，RBC3.05×1012/L，WBC8×109/L，PLT225×109/L，MCV74pgMCH26fl，MCHC28%。

　　1.该患儿最可能的诊断是

　　A.巨幼细胞性贫血　　B.再生障碍性贫血　　C.混合性贫血　　D.缺铁性贫血　　E.溶血性贫血

　　『正确答案』D

　　2.要想进一步确诊，该患儿应做什么检查

　　A.血清维生素B12测定　　B.血清铁蛋白测定　　C.血清叶酸测定　　D.骨髓穿刺　　E.血涂片检查

　　『正确答案』B

　　『答案解析』血清铁蛋白测定是反映机体铁贮存的敏感指标，临床上常用于早期的缺铁性贫血的诊断。

　　(1～3题共用题干)

　　男，15个月。单纯母乳喂养，不愿进辅食。其母不吃肉类鱼类食品，近1个月面色渐苍黄，目光呆滞，肝肋下2.5cm，脾未及，伸手时手有震颤，皮肤散在出血点。HB90g/L，RBC2.05×1012/L。

　　1.该患儿诊断最大可能是什么

　　A.营养性缺铁性贫血　　B.混合性贫血　　C.营养性巨幼细胞性贫血　　D.再生障碍性贫血

　　E.溶血性贫血

　　『正确答案』C

　　2.对诊断没帮助的检查是

　　A.MCV，MCH，MCHC　　B.血胆红素测定　　C.血清铁蛋白　　D.骨髓穿刺　　E.血清叶酸测定

　　『正确答案』B

　　3.该患儿未查出病因前的最佳治疗方案是什么

　　A.铁剂、维生素C　　B.维生素B12、叶酸　　C.强的松、维生素B12、叶酸、铁剂

　　D.给予瘦肉、蛋，肝类、　　E.维生素B12、镇静剂、铁剂、维生素C

　　『正确答案』E

　　诊断缺铁性贫血铁减少期的敏感指标是

　　A.血清铁蛋白　　B.血红蛋白　　C.红细胞游离原卟啉　　D.转铁蛋白饱和度　　E.血清铁

　　『正确答案』A

　　有明显神经精神症状的营养性巨幼细胞性贫血，应首选的治疗药物是

　　A.右旋糖酐铁　　B.维生素C　　C.硫酸亚铁　　D.维生素B12　　E.叶酸

　　『正确答案』D

　　男婴，8个月。面色苍白2个月。早产儿，鲜牛奶喂养，未添加辅食。查体：体重8kg，心、肺检查未见异常，肝肋下3cm，脾肋下1.5cm。

　　血常规：HP70g/L，RBC3.0×1012/L，MCV65fl，WBC11×109/L，plt250×109/L。最可能的诊断是

　　A.溶血性贫血　　B.营养性巨幼细胞贫血　　C.生理性贫血　　D.缺铁性贫血　　E.失血性贫血

　　『正确答案』D