多发性内分泌腺瘤病_河南来学教育在线答题

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　患者女，20岁，因“阵发性心悸、头痛、胸闷半年”来诊。查体：P 80次/min，BP 130/80 mmHg；身高168 cm，体重48 kg，指、趾细长；右上唇和舌尖分别见0.7 cm、0.8 cm肿物；甲状腺左叶可触及一个1.0 cm×1.5 cm肿物，表面光滑，质硬，可随吞咽上下活动；左颈部可触及一个肿大淋巴结，质中，无压痛，活动度差；心、肺、腹部未见异常。

(1). 为明确诊断应进行的检查项目包括

A. 超声心动图

B. 唇及舌肿物活检

C. 甲状腺功能

D. 甲状腺和颈部淋巴结B超

E. 血生化

F. 颅脑CT

(2). 下一步应做的检查包括(提示：患者入院后症状发作时测P 110次/min，BP 190/110 mmHg；ECG：窦性心动过速。安静休息10 min后症状自行缓解。肾功能、电解质正常。)

A. 肾上腺CT

B. 血儿茶酚胺

C. 尿儿茶酚胺及其代谢产物

D. 血RAAS测定

E. 血、尿皮质醇

F. 肾动脉造影

(3). 为明确诊断应首先考虑的检查是(提示：超声：甲状腺左叶低回声实性结节，边界不清，可见钙化；左颈部淋巴结肿大，可见钙化。)

A. 甲状腺结节或颈部淋巴结活检

B. 血钙

C. 甲状腺功能

D. 血磷

E. 甲状腺球蛋白

F. 血PTH

(4). 目前考虑诊断为(提示：患者血钙、磷及PTH正常，血降钙素升高；腹部B超：右肾上腺实性占位，约4.0 cm×5.0 cm；唇及舌肿物活检示神经瘤。其弟幼年发现甲状腺髓样癌。)

A. 家族性甲状腺髓样癌

B. MEN2A

C. MEN2B

D. MEN1

E. VHL病

F. 神经纤维瘤病1型

(5). 下一步处理是

A. α-和β-肾上腺素受体阻滞剂

B. 首先进行右侧肾上腺肿瘤切除术

C. 甲状腺全切术及中央区域淋巴结清扫

D. 其他家系成员基因筛查

E. 甲状腺激素替代

F. 肾上腺皮质激素替代

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