枕骨大孔疝临床表现为剧烈头痛、频繁呕吐、颈项强直、强迫头位。生命体征紊乱出现较旱而且明显，出现呼吸、脉搏减慢，血压升高。呼吸障碍出现较早，意识障碍出现较晚。由于脑干缺氧，瞳孔可忽大忽小，可突然出现双侧瞳孔散大。四肢肌力减退，肌张力降低。早期出现一侧瞳孔散大则是小脑幕切迹疝的表现。