Ⅳ型肾小管酸中毒多见于老人，大多数患者具有肾脏病（以糖尿病肾病友慢性间质性肾炎最常见），并已发生轻、中度肾功能不全（CFR﹥20ml／min），临床以高血氯性代谢性酸中毒（AC正常）及高血钾为主要特征，其酸中毒及高血钾严重，与肾功能不全程度不成比例，尿pH值一般小于5.5。