(来学网)患者女,45岁,教师。腹部隐痛一个月,加重3小时。患者1个月前无明显诱因下出现脐周隐痛,不伴腹泻、便秘,3小时前自觉腹痛加重,伴乏力,无冷汗、晕厥等症状,急诊血常规检查提示Hb10.2g/dl,腹部CT提示腹腔占位,与小肠关系密切,大小3.0cm×4.2cm,考虑小肠部位胃肠间质瘤可能,腹腔少量积液。行急诊手术,术中见肿瘤位于空肠,部分破裂伴出血,完整切除肿瘤并冲洗腹腔,术后病理(空肠)胃肠间质瘤,梭形细胞型,核分裂象2/50HPF,CD117++,CD34+,SMA+,S100-。既往体健,否认高血压、心脏病、糖尿病、脑血管病、肝炎及其他传染病史。无吸烟饮酒史,无其他不良嗜好。体格检查:体温36.0℃,脉搏90次/分,血压100/65mmHg。患者轻度贫血貌,巩膜无黄染。未及浅表淋巴结,双肺呼吸音清,未闻及异常呼吸音,心律齐,心率90次/分,未及瓣膜杂音。腹部平坦,手术瘢痕愈合好,无压痛,无反跳痛、肌紧张,肝脾未及,无移动性浊音,脊柱四肢及神经系统检查未见异常。辅助检查:血常规提示Hb10.8g/dl,尿便常规、血生化检查均正常。
  1. 高度复发胃肠间质瘤术后辅助治疗药物、剂量及治疗时间应为()(内、外)
    A.
    (来学网)伊马替尼400MG/D,1年
    B.
    (来学网)伊马替尼600MG/D,1年
    C.
    (来学网)伊马替尼400MG/D,3年
    D.
    (来学网)伊马替尼600MG/D,3年
    E.
    (来学网)伊马替尼400MG/D,5年
    F.
    (来学网)伊马替尼600MG/D,5年
  2. 入院后,您认为对于制定后续治疗方案,下列检查中必需的是()(内、外、放)
    A.
    (来学网)胸片
    B.
    (来学网)盆腔MRI
    C.
    (来学网)腹部CT
    D.
    (来学网)颈部淋巴结超声
    E.
    (来学网)腰椎MRI
    F.
    (来学网)胃镜
    G.
    (来学网)头颅MRI
  3. (提示该患者术后基因突变检测结果为c-kit基因外显子11突变,术后接受伊马替尼辅助治疗,服药第18个月时常规复查,CT发现腹腔多发结节,增强扫描可见部分强化,结合病史,考虑胃肠间质瘤腹膜转移。)患者下一步的治疗策略是()(内)
    A.
    (来学网)继续伊马替尼400MG/D
    B.
    (来学网)伊马替尼600MG/D
    C.
    (来学网)舒尼替尼37.5MG/D持续用药
    D.
    (来学网)舒尼替尼50MG/D(服4周,停2周)
    E.
    (来学网)姑息减瘤手术
    F.
    (来学网)对症支持治疗
  4. 伊马替尼辅助治疗可能不获益的基因突变类型是()(内、外)
    A.
    (来学网)是AC-KIT基因外显子11点突变
    B.
    (来学网)是BC-KIT基因外显子11缺失突变
    C.
    (来学网)是C-KIT基因外显子9突变
    D.
    (来学网)PDGFRA基因外显子18D842V突变
    E.
    (来学网)是EPDGFRA基因外显子12突变
    F.
    (来学网)是C-KIT/PDGFRA基因野生型
  5. 依据NIH2008年胃肠间质瘤复发风险分级,该患者的复发风险应为()(内、外)
    A.
    (来学网)极低度
    B.
    (来学网)低度
    C.
    (来学网)中度
    D.
    (来学网)高度
    E.
    (来学网)极高度
    F.
    (来学网)无法分级
正确答案:
(1)C
(2)ABC
(3)BCD
(4)CDF
(5)D
答案解析:
(5)1.依据NIH2008年胃肠间质瘤复发风险分级标准,如果出现肿瘤破裂,无论肿瘤大小与核分裂象计数,均被定义为高度复发风险。2.中国胃肠间质瘤专家共识、NCCN指南与ESMO指南,均推荐高度复发风险胃肠间质瘤,术后应接受伊马替尼400mg/d辅助治疗3年。是否需要进一步延长辅助治疗时间尚缺乏证据。3.制定后续治疗方案,首先应进行临床分期。直肠癌局部分期最佳检查手段为盆腔MRI,而最常远处转移部位为肝脏及肺,故同时应行胸片及腹部CT检查;而头颅、颈部淋巴结及腰椎并非为最常转移部位,同时题干中并为提及这些部位的症状,故DEFH检查并非必需。4.伊马替尼辅助治疗期间肿瘤复发提示伊马替尼标准剂量治疗失败,不应继续给予原剂量伊马替尼治疗,依据指南,可给予伊马替尼增加剂量治疗或舒尼替尼二线治疗;舒尼替尼二线治疗两种给药方式均可作为推荐方式;腹膜多发转移,难以完成R0手术,同时患者目前无肿瘤相关症状,减瘤手术暂无足够依据。5.依据美国29001研究与欧洲SSGVXIII/AIO研究结果,伊马替尼辅助治疗c-kit基因外显子9突变、PDGRFA基因外显子18D842V突变、c-kit/PDGFRA基因野生型未能见到无复发生存率的改善。