(来学网)婴儿,出生10天,出现拒乳、呕吐、腹泻、体重不增,检查发现有肝肿大、黄疸,进一步化验后诊断为半乳糖血症。
  1. 该患儿体内可能缺乏()。
    A.
    (来学网)糖苷酶
    B.
    (来学网)半乳糖激酶
    C.
    (来学网)乳酸脱氢酶
    D.
    (来学网)6-磷酸葡萄糖激酶
    E.
    (来学网)6-磷酸果糖激酶
  2. 从治疗疾病的角度,哪种喂养方法治疗有效()。
    A.
    (来学网)减少哺乳量和次数,改喂牛奶
    B.
    (来学网)减少哺乳量和次数,改喂奶粉
    C.
    (来学网)牛奶或奶粉喂养
    D.
    (来学网)无乳糖乳制品喂养
    E.
    (来学网)改喂无苯丙氨酸配方奶
正确答案:
(1)B
(2)D
答案解析:
(1)半乳糖血症为血半乳糖增高的中毒性临床代谢综合征。半乳糖主要来源于乳糖,后者来源于乳液,经乳糖酶水解后成为半乳糖和葡萄糖,再经肠道吸收入血循环。由于患儿体内半乳糖代谢酶的缺乏并不会随年龄增长而逐渐改善,因此需终身进行饮食控制。(2)由于患儿体内半乳糖代谢酶的缺乏并不会随年龄增长而逐渐改善,因此立刻停用乳类,改用豆浆、米粉等,并辅以维生素、脂肪等营养必需物质。