(来学网)患者女,42岁,来院体检。尿常规(-)。肾B型超声:右肾2个大小不等的实性肿物。肾CT(水平位):实质性占位向肾外突出,CT值35HU,最大直径4.0cm;增强后肿物明显强化,强化程度较正常肾实质低。
  1. 首先考虑的诊断是
    A.
    (来学网)肾盂癌
    B.
    (来学网)肾囊肿
    C.
    (来学网)肾平滑肌脂肪瘤
    D.
    (来学网)WILMS瘤
    E.
    (来学网)肾癌
  2. 仔细询问病史左小脑曾有血管母细胞瘤,其父10年前因左侧肾癌行根治性肾癌切除术。考虑家族性肾癌,诊断首先考虑
    A.
    (来学网)VHL病
    B.
    (来学网)遗传性乳头状肾细胞癌
    C.
    (来学网)遗传性平滑肌瘤病肾癌
    D.
    (来学网)BIRT-HOGG-DUBE综合征
    E.
    (来学网)结节性硬化综合征
  3. 基因检测发现VHL基因突变,氨基酸R167W。应采用的治疗方法是
    A.
    (来学网)单纯肾切除术
    B.
    (来学网)根治性肾切除术
    C.
    (来学网)保留肾单位手术
    D.
    (来学网)肾切除+免疫治疗
    E.
    (来学网)基因治疗
  4. 手术标本的病理类型为
    A.
    (来学网)肾透明细胞癌
    B.
    (来学网)Ⅰ型乳头状肾细胞癌
    C.
    (来学网)Ⅱ型乳头状肾细胞癌
    D.
    (来学网)肾嫌色细胞癌
    E.
    (来学网)集合管癌
  5. 如果手术切除后病理诊断为肾透明细胞癌,肿瘤来源于
    A.
    (来学网)肾间质细胞
    B.
    (来学网)肾小盏
    C.
    (来学网)肾小囊
    D.
    (来学网)肾小球
    E.
    (来学网)肾小管
正确答案:
(1)E
(2)A
(3)C
(4)A
(5)E
答案解析:
(1)依据题目中描述的实性肿物,增强CT结果,肾癌诊断较明确,答案选择E。Wilms瘤好发于儿童,肾盂癌一般肾脏外形无变化,而以肾盂内变化明显。(2)VHL综合征就是“VonHippel-Lindau综合征”的简称,即CNS血管母细胞瘤合并肾脏或胰腺囊肿、嗜铬细胞瘤、肾癌以及外皮囊腺瘤等疾病,患者曾有血管母细胞瘤,现右肾癌,故考虑诊断是A。(3)基因检测发现VHL基因突变,氨基酸R167W。应采用的治疗方法是尽可能行保留肾单位肿瘤切除手术,因为对侧也有在今后发生肾肿瘤的可能,本题答案选择VHL基因突变,氨基酸R167W。应采用的治疗方法是尽可能行保留肾单位肿瘤切除手术,因为对侧也有在今后发生肾肿瘤的可能,本题答案选择C。(4)该病多为透明细胞癌,分级较低,恶性程度低,生长缓慢,几乎所有肾癌患者最终都将发展成双侧肾癌,本题答案选择A。(5)肾癌的组织病理多种多样,透明细胞是主要构成部分,由肾小管上皮细胞发生,本题答案选择E。