(来学网)患者男,53岁。消瘦、乏力5个月。患者5个月前无明显诱因出现乏力,自觉体重减轻,后出现低热,体温在37.2℃左右,自诉有盗汗。3天前行血常规发现白细胞明显高于正常,行骨穿诊断为慢性粒细胞白血病慢性期。并无头晕头疼,无口腔或鼻出血,无腹痛腹胀腹泻症状,精神饮食睡眠可,体重下降约10kg。查体:T36.3℃,P84次/分,R18次/分,BP110/70mmHg。神清,皮肤黏膜无黄染,浅表淋巴结未触及肿大,周身皮肤及黏膜无出血点及瘀斑,胸骨无压痛,心肺未及异常。腹软,无压痛及反跳痛,肝肋下未触及,脾大,平脐,质硬,无触痛,肝肾区无叩痛,双下肢无水肿。
  1. 可引起脾大的疾病有
    A.
    (来学网)血吸虫病
    B.
    (来学网)钩虫病
    C.
    (来学网)慢性疟疾
    D.
    (来学网)菌痢
    E.
    (来学网)肝硬化
    F.
    (来学网)胃溃疡
    G.
    (来学网)黑热病
    H.
    (来学网)猩红热
    I.
    (来学网)脾功亢进
    J.
    (来学网)甲亢
  2. 慢粒的特征性改变有
    A.
    (来学网)PH′染色体阳性
    B.
    (来学网)BCR-ABL融合基因阳性
    C.
    (来学网)AMLl-ETO融合基因阳性
    D.
    (来学网)CBFP-MYH11融合基因阳性
    E.
    (来学网)骨髓增生活跃,以粒系为主,其中中幼、晚幼及杆状核粒细胞明显增多
    F.
    (来学网)骨髓增生活跃,以粒系为主,其中原粒细胞明显增多
    G.
    (来学网)偶见GAUCHER细胞
    H.
    (来学网)NAP强阳性
    I.
    (来学网)粒细胞胞质常有中毒颗粒和空泡
  3. 需与该病鉴别的疾病是
    A.
    (来学网)脾大可能的原发病
    B.
    (来学网)类白血病反应
    C.
    (来学网)自身免疫性贫血
    D.
    (来学网)再生障碍性贫血
    E.
    (来学网)MDS
    F.
    (来学网)骨髓纤维化
    G.
    (来学网)ITP
  4. 该患者可采取的治疗措施有
    A.
    (来学网)口服羟基脲
    B.
    (来学网)IFN-A
    C.
    (来学网)IFN-B
    D.
    (来学网)高三尖杉酯碱
    E.
    (来学网)口服白消安
    F.
    (来学网)肾上腺皮质激素
    G.
    (来学网)甲磺酸伊马替尼
    H.
    (来学网)利妥昔单抗
    I.
    (来学网)异基因造血干细胞移植
    J.
    (来学网)化疗+放疗
    K.
    (来学网)FC方案化疗
    L.
    (来学网)利巴韦林
  5. 关于CML的用药,错误的是
    A.
    (来学网)羟基脲为细胞周期特异性抑制RNA合成的药物
    B.
    (来学网)白消安用药过量常致严重的骨髓抑制
    C.
    (来学网)羟基脲长期用药可出现皮肤色素沉着
    D.
    (来学网)白消安长期用药可出现精液缺乏及停经
    E.
    (来学网)A-干扰素常见毒副反应为流感样症状
    F.
    (来学网)甲磺酸伊马替尼治疗CML-CP的剂量为600MG/D
    G.
    (来学网)骨髓移植应在CMI,慢性期待血象及体征控制后尽早进行
    H.
    (来学网)甲磺酸伊马替尼是根治CML的标准治疗
    I.
    (来学网)晚期患者采取ALLO-SCT复发率低
    J.
    (来学网)即使患者达CMR,仍不能停用IM
正确答案:
(1)ACEGI
(2)ABEG
(3)ABF
(4)ABDEGI
(5)ACFHI
答案解析:
(1)1.引起脾大的病因包括:①感染性疾病:传染性单核细胞增多症、亚急性感染性心内膜炎、粟粒性肺结核、布鲁菌病、血吸虫病、黑热病及疟疾等。②免疫性疾病:自身免疫性溶血性贫血、类风湿关节炎的Felty综合征、系统性红斑狼疮及结节病等。③淤血性疾病:充血性心力衰竭、缩窄性心包炎、Budd-Chiari综合征、肝硬化、门静脉或脾静脉血栓形成等。④血液系统疾病:溶血性贫血:遗传性球形细胞增多症、地中海贫血及镰形细胞贫血等。浸润性脾大:各类急慢性白血病、淋巴瘤、骨髓增生性疾病及脂质贮积病、恶性组织细胞病及淀粉样变性等。⑤脾的疾病:脾淋巴瘤、脾囊肿及脾血管瘤等。⑥原发性脾大:发病原因不明。2.慢性粒细胞白血病:血象示白细胞数明显增高,嗜酸、嗜碱性粒细胞增多,血小板多在正常水平,中性粒细胞碱性磷酸酶活性减低或呈阴性反应。治疗有效时NAP活性可以恢复,疾病复发时又下降,合并细菌性感染时可略升高。骨髓象示骨髓增生明显至极度活跃,以粒细胞为主,粒红比例明显增高,其中中性中幼、晚幼及杆状核粒细胞明显增多,原始细胞小于10%,嗜酸、嗜碱性粒细胞增多,红细胞相对减少,巨核细胞正常或增多,晚期减少。偶见Gaucher样细胞。细胞遗传学及分子生物学改变95%以上的CMI,细胞中出现Ph′染色体。5.慢性粒细胞白血病的用药:①羟基脲为细胞周期特异性抑制DNA合成的药物,起效快,但持续时间短。②白消安是一种烷化剂,作用于早期祖细胞,起效慢且后作用长。③α-干扰素起效较慢。常见毒副反应为流感样症状。④甲磺酸伊马替尼能特异性阻断ATP 在ABL激酶上的结合位置,使酪氨酸残基不能磷酸化,从而抑制BCR-ABL阳性细胞的增殖。⑤异基因造血干细胞移植(Allo-SCT)是目前认为根治CML的标准治疗。