(来学网)患者女,31岁。因“右侧肢体抖动4年”就诊。4年前患者开始出现右腿抖动,静止时明显。3年前出现右手抖动,紧张激动及饥饿时明显。近1年余觉右下肢行走时拖步,不能骑自行车,开车也受影响。右手不如左手灵活,现多用左手。既往体健。查体:意识清楚,言语流利,面部表情可,右侧肢体静止性震颤,右上肢肌张力略高,余肢体肌张力不高。
  1. 为协助诊断,该患者可做的检查有()
    A.
    (来学网)颅脑MRI
    B.
    (来学网)脊髓MRI
    C.
    (来学网)K-F环
    D.
    (来学网)肌电图
    E.
    (来学网)PARKIN基因
    F.
    (来学网)血清铜蓝蛋白
  2. (提示患者姥姥现年81岁,30+岁起即有手抖头抖,但日常活动不受影响,目前生活可自理。2个舅舅、2个姨妈及其中1个姨妈的女儿均有手抖,紧张、持物时明显,静止时消失,肢体活动不受影响。其父母无手抖症状。患者血清铜蓝蛋白检查正常,K-F环(-)。)此患者可能的诊断是()
    A.
    (来学网)特发性震颤
    B.
    (来学网)肝豆状核变性
    C.
    (来学网)肌张力障碍
    D.
    (来学网)帕金森病
    E.
    (来学网)心因性震颤
    F.
    (来学网)遗传性共济失调
  3. 此患者家属可能的诊断是()
    A.
    (来学网)特发性震颤
    B.
    (来学网)肝豆状核变性
    C.
    (来学网)肌张力障碍
    D.
    (来学网)帕金森病
    E.
    (来学网)心因性震颤
    F.
    (来学网)遗传性共济失调
  4. (提示患者曾服用4个月多巴丝肼片(美多巴),剂量为0.125g,3次/d,有效;服药后抖动和右侧肢体笨拙症状完全消失。近半年因怕有不良反应停用美多巴,一直服用盐酸苯海索2mg,2次/d,有效,但疗效不如美多巴明显。此患诊断考虑帕金森病。)该患者目前应首选的药物有()
    A.
    (来学网)左旋多巴+苄丝肼
    B.
    (来学网)左旋多巴+卡比多巴
    C.
    (来学网)吡贝地尔
    D.
    (来学网)普拉克索
    E.
    (来学网)恩他卡朋
    F.
    (来学网)司来吉兰
  5. 使用多巴胺受体激动药常见的不良反应有()
    A.
    (来学网)疗效减退
    B.
    (来学网)胃肠道症状
    C.
    (来学网)开关现象
    D.
    (来学网)嗜睡
    E.
    (来学网)尿色异常
    F.
    (来学网)异动症
    G.
    (来学网)肝功能异常
  6. 早发帕金森病患者的用药原则为()
    A.
    (来学网)首选多巴胺受体激动药
    B.
    (来学网)尽量避免使用金刚烷胺
    C.
    (来学网)宜从小剂量开始,逐渐缓慢加量
    D.
    (来学网)尽量避免使用盐酸苯海索
    E.
    (来学网)尽早手术治疗
    F.
    (来学网)首选复方左旋多巴
正确答案:
(1)ACEF
(2)D
(3)A
(4)CDF
(5)BD
(6)AC
答案解析:
(1)1.青年患者,出现锥体外系症状应首先除外肝豆状核变性的可能,故可行K-F环和血清铜蓝蛋白检查。颅脑MRI检查可除外颅内病变所致的锥体外系症状。根据症状考虑有帕金森病的可能,青年帕金森病常有Parkin基因突变,故可行基因检查。其他检查对诊断帮助不大。3.该患者有静止性震颤,行动迟缓和肌张力增高,符合帕金森综合征的诊断。同时具备单侧起病、静止性震颤和疾病逐渐进展这3项支持诊断标准,故考虑帕金森病可能性大。其家属仅有姿势性震颤,未诉有行动迟缓,且症状长期稳定未进行性加重,符合常染色体显性遗传方式,故考虑特发性震颤可能性大。4.帕金森病患者长期服用复方左旋多巴易出现运动波动和异动症,尤其是青年起病的帕金森病患者用药后出现的比例更高。因此青年患者应首选多巴胺受体激动药或单胺氧化酶B抑制药以推迟运动并发症的发生。5.长期服用复方左旋多巴可出现疗效减退、开关现象和异动症。多巴胺受体激动药最常见的不良反应是恶心、呕吐等胃肠道症状及嗜睡。服用恩他卡朋可出现尿色改变。