蹄铁形肾是指两肾下极在腹主动脉和下腔静脉前相互融合，形成马蹄形畸形。95%的蹄铁形肾是在下极相连。患肾大多旋转不良，使肾孟面向前方，肾盏向后，肾血管多变异。如有严重腹痛、腰痛和消化道症状，是由于肾峡部压迫腹腔神经丛所致，或存在合并症（如梗阻、结石、感染等）。影像学检查有助于确诊。如无症状及合并症，则无须治疗。