(来学网)患者女性,26岁。因四肢关节肿痛3个月,左侧腰部疼痛20天,于2002年5月13日住院。患者于2002年12月中旬出现双手指间关节肿痛,伴有晨僵,活动后关节疼痛减轻。关节肿痛逐渐发展到双时关节、膝关节、踝关节,无发热,生活不能自理。病程中患者无面部红斑、脱发、口腔溃疡及不规则发热等症状,下肢无浮肿,无高血压及肾功能不全。既往史、个人史无特殊,已婚,顺产子,无流产史。
  1. 该患者入院的初步检查主要应考虑哪些?()
    A.
    (来学网)尿常规
    B.
    (来学网)头颅CT
    C.
    (来学网)肝功、肾功及电解质等生化测定
    D.
    (来学网)自身免疫指标测定
    E.
    (来学网)免疫球蛋白测定
    F.
    (来学网)C3、C4测定
    G.
    (来学网)抗GBM抗体
    H.
    (来学网)肾脏B超
    I.
    (来学网)胸片
    J.
    (来学网)心电图
  2. 检查提示:体温38.0℃,脉插90次/分,呼吸20次/分,血压130/80mmHg。贫血貌,全身皮肤黏膜无黄染,无皮疹及皮肤瘀斑。全身浅表淋巴结未触及肿大。双眼脸浮肿,扁桃体无肿大,心率90次/分,律济,心音有力,各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹部平软,全腹无压痛反跳痛,未触及包块,肝脾肋下未及。移动性浊音阴性,左肾区无红肿,但叩痛明显,右肾区无叩痛。双下肢轻度浮肿,四肢关节无畸形,无张痛,活动正常,四肢肌力及肌张力正常。生理反射存在,病理反射未引出。临床初步考虑的诊断()。
    A.
    (来学网)系统性红斑狼疮
    B.
    (来学网)狼疮性肾炎
    C.
    (来学网)隐匿性肾炎
    D.
    (来学网)急进性肾小球肾炎
    E.
    (来学网)急性肾盂肾炎
    F.
    (来学网)原发性肾小球肾炎
    G.
    (来学网)类风湿性关节炎
  3. 提示:入院前尿常规示尿蛋白3+,红细胞满视野,白细胞0~1个/HP。入院后尿红细胞17万/ml,多形型,未见管型,白细胞偶见,尿蛋白定量3.45g/24h。尿蛋白谱分析:大分子占31%,中分子占有41.1%,小分子占27.9%,尿C36.4mg/dl。肾小管功能:尿糖阴性,禁水13h,尿渗透压424mOsm/kg·H2O,尿淀粉酶103U/L。膀胱穿刺尿细菌培养阴性。下一步鉴别诊断应该完善的检查()。
    A.
    (来学网)肾血管彩色多普勒超声
    B.
    (来学网)腹部MRI
    C.
    (来学网)全腹部CT
    D.
    (来学网)抗心磷脂抗体
    E.
    (来学网)溶血指标
    F.
    (来学网)凝血功能
  4. 提示:疑血功能示PT10.1s,APTT27.8s,lnR0.84,纤维蛋白原390mg/dl。溶血指标:游离血红蛋白20mg/L,Ham、Coombs试验阴性。免疫学检查:抗心磷脂抗体(ACL,ELISA法):IgG40.5GpL-U/ml,IgM23.0。肾血管彩色多普勒超声:左肾血流填充欠丰富,血流阻力指数升高,肾静脉流速低平,肾门至腔静脉口左肾静脉扩张内径9~14mm,右肾未见异常。腹部MRI:左肾肿大,皮髓界限不清,左肾静脉增宽,血管栓塞。全腹部CT:左肾明显肿大,左肾周围积液,左肾静脉增粗,左侧输尿管上段壁增厚,周围未见肿大的淋巴结。该病人下一步的治疗措施:()。
    A.
    (来学网)尿激酶溶栓
    B.
    (来学网)链激酶溶栓
    C.
    (来学网)低分子肝素抗凝
    D.
    (来学网)阿斯匹林
    E.
    (来学网)华法林
    F.
    (来学网)手术
    G.
    (来学网)膀胱镜
  5. 提示:入院后即予尿激酶100万U/d持续泵入溶栓治疗,同时予低分子肝素5000U/d,皮下注射。口服华法林溶栓治疗3天后腰痛减轻,调整华法林剂量使PT延长至20s,INR升至2.0,患者无明显出血倾向。患者第二次溶栓抗凝治疗3天后,出现左腰部及左上中腹剧烈胀痛,并向下腹部放射,疼痛性质及部位不同于入院时的左肾静脉血栓,疼痛呈发作性,疼痛发作时伴发热(体温最高达39℃)、恶性、呕吐及肉眼血尿(尿红细胞为均一型),无尿路刺激症状,外周血白细胞计数及中性比例正常。B超显示左肾肿胀,并出现肾盂积水及近端输尿管扩张,腹部X线片未发现结石影。目前患者临床诊断需考虑哪些?()
    A.
    (来学网)狼疮活动
    B.
    (来学网)急性肾盂肾炎
    C.
    (来学网)尿路梗阻
    D.
    (来学网)狼疮性输尿管炎
    E.
    (来学网)系统性红斑狼疮
  6. 下一步的治疗措施是什么?()
    A.
    (来学网)加大激素剂量
    B.
    (来学网)MP冲击
    C.
    (来学网)环磷酰胺冲击
    D.
    (来学网)硫唑嘌岭
    E.
    (来学网)输尿管镜
    F.
    (来学网)手术
  7. 提示:根据患者临床征象,狼疮性输尿管炎的诊断可以明确,由于患者持续抗凝治疗无法进行肾活检,狼疮性肾炎要采用强化治疗。结合患者临床表现,其肾脏病理考虑什么类型?()
    A.
    (来学网)狼疮性肾炎Ⅳ型
    B.
    (来学网)狼疮性肾炎V型
    C.
    (来学网)狼疮性肾炎Ⅳ+V型
    D.
    (来学网)狼疮性肾炎Ⅵ型
    E.
    (来学网)狼疮性肾炎Ⅲ型
正确答案:
(1)ACDEFH
(2)ABFG
(3)ABCDEF
(4)ABCE
(5)AD
(6)ABC
(7)ABC
答案解析:
(1)由病例可知,患者年轻女性,四肢关节肿痛3个月,伴有晨僵,活动后关节疼痛减轻,左侧腰部疼痛20天,首先考虑为风湿免疫性疾病合并肾病。针对风湿免疫疾病,应查C3、C4、免疫球蛋白及自身免疫指标;针对肾病,应查尿常规、肝肾功能电解质、肾脏B超。(2)患者临床表现提示风湿免疫性疾病合并肾病,查体示体温38.0℃,贫血貌,双眼脸浮肿,左肾区无红肿,但叩痛明显,双下肢轻度浮肿,初步考虑诊断为系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎、类风湿性关节炎、原发性肾小球肾炎。C项,隐匿性肾炎临床多无症状,可排除。D项,急进性肾小球肾炎多起病急,病情可急骤进展,在急性肾炎综合征基础上,早期出现少尿或无尿,肾功能快速进展乃至尿毒症。与患者不符。E项,急性肾盂肾炎多见于儿童,男性略多,起病急,常于感染后2周起病,典型者呈急性肾炎综合征表现,重症者可发生急性肾损伤。与患者临床特征不符。(3)检查示非选择性蛋白尿、肾小球源性血尿,肾小管功能受损,细菌培养阴性,为鉴别诊断,应查腹部CT、MRI了解泌尿系结构变化及邻近器官情况,行肾血管彩色多普勒超声判断肾血流情况,查抗心磷脂抗体辅助诊断系统性红斑狼疮及其他自身免疫性疾病,查溶血指标排除溶血引起,查凝血功能有助于判断血栓栓塞。(4)肾血管彩超示左肾血流填充欠丰富,血流阻力指数升高,肾静脉流速低平,肾门至腔静脉口左肾静脉扩张内径9~14mm;腹部MRI:左肾肿大,皮髓界限不清,左肾静脉增宽,血管栓塞;提示左肾静脉血栓栓塞,下一步应溶栓(尿激酶、链激酶)及抗凝(低分子肝素、华法林)治疗。(5)依题意得,患者年轻女性,临床表现符合自身免疫性疾病合并肾病,辅助检查示抗心磷脂抗体阳性,左肾静脉血栓形成。患者治疗一段时间后出现左腰部及左上中腹剧烈胀痛,伴发热、恶性、呕吐及肉眼血尿,B超显示左肾肿张,并出现肾盂积水及近端输尿管扩张(输尿管炎可能),目前考虑为狼疮活动合并狼疮性输尿管炎。(6)患者狼疮活动并出现狼疮性输尿管炎,应加大激素剂量,使用甲泼尼龙冲击疗法(B项),同时合用免疫抑制治疗(环磷酰胺冲击疗法)。(7)患者贫血貌,临床特征较符合肾病综合征(大量蛋白尿、水肿)、肾炎综合征(肾小球源性血尿、蛋白尿),肾小球及肾小管间质受累,其病理考虑为Ⅳ型、V型、Ⅳ+V型。狼疮性肾炎分型的特点:Ⅳ型最常见(占42%),V型主要表现为肾炎综合征;Ⅳ型、Ⅳ+V型主要表现为肾病综合征,贫血发生率最高、贫血程度最重,肾小管间质受累最为显著。